Cirugía

La cirugía puede ser utilizada para ayudar a diagnosticar el neuroblastoma y tratarlo. Para los tumores más pequeños que no se expandieron, la cirugía es a menudo el único tratamiento que se necesita.

Biopsia Quirúrgica (abierta)

En muchos casos, los médicos la necesitan para obtener una muestra del tumor y así asegurarse de que es un neuroblastoma antes de decidir sobre las opciones de tratamiento. Se toman muestras de tumordurante la biopsia quirúrgica para examinarla con un microscopio y para otras pruebas de laboratorio.

Si el tumor se encuentra en el abdomen, el cirujano puede hacer la biopsia con la ayuda de un laparoscopio. Este es un tubo largo y delgado con una pequeña cámara de video en el extremo. Se inserta en el abdomen a través de una pequeña incisión para permitir al cirujano ver el interior. Luego, el cirujano hace una segunda incisión pequeña para alcanzar el interior del abdomen con instrumentos largos y delgados, eliminando trozos de tumor.

La cirugía como tratamiento.

Después de que se diagnostica el neuroblastoma, la cirugía se utiliza a menudo para tratar de eliminar la mayor cantidad de tumor posible. En algunos casos, la cirugía puede eliminar todo el tumor.

Durante la operación, el cirujano observa cuidadosamente los signos de tumor propagado a otros órganos. Los ganglios linfáticos cercanos (pequeños grupos de células del sistema inmune para que los cánceres a menudo se propaguen primero) se quitan y se observan bajo un microscopio para detectar células cancerosas.

De ser posible, el cirujano extirpa todo el tumor. Esto es menos probable si el tumor está cerca de estructuras vitales o envuelto alrededor de los vasos sanguíneos grandes. A veces, la cirugía se repite o se realiza después de otros tratamientos (quimioterapia y/o radioterapia) para comprobar los resultados de la terapia y de quitar cualquier cáncer remanente, si es posible.

Si el tumor es muy grande, puede utilizar la quimioterapia antes de la cirugía. Esto puede reducir el tamaño del tumor y facilitar su extracción.

Posibles riesgos y efectos secundarios de la cirugía

Al igual que todas las formas de tratamiento, la cirugía representa algún riesgo de complicaciones. Estos dependen de la localización, la extensión de la operación y la salud del niño. Las complicaciones graves, aunque raras, pueden incluir problemas con la anestesia, sangrado excesivo, infecciones y daño a los vasos sanguíneos, los riñones, otros órganos o nervios. Las complicaciones son más probables si el tumor es grande. La mayoría de los niños tendrán algo de dolor durante un tiempo después de la operación, pero esto por lo general puede ser aminorado con medicamentos si es necesario.

Quimioterapia

La quimioterapia usa medicamentos contra el cáncer, que por lo general se administran en una vena. Los medicamentos entran al torrente sanguíneo y viajan a través del cuerpo para alcanzar y destruir las células cancerosas. Esto hace que la quimioterapia sea útil para el tratamiento del neuroblastoma que se ha diseminado a los ganglios linfáticos, la médula ósea, el hígado, los pulmones u otros órgano s.

Algunos niños con neuroblastoma se tratan con quimioterapia antes de la cirugía (quimioterapia neoadyuvante) o después de la cirugía (quimioterapia adyuvante). En otros casos, especialmente cuando el cáncer se ha propagado demasiado lejos para ser eliminado completamente mediante cirugía, la quimioterapia es el tratamiento principal.

La mayoría de los niños con neuroblastoma necesitan tener la quimioterapia con una combinación de medicamentos. Los más utilizados para tratar el neuroblastoma incluyen:

• Ciclo fosfamida o ifosfamida
• Cisplatino o carboplatino
• Vincristina
• Doxorrubicina (Adriamicina)
• Etopósido
• Topotecan
• Busulfán y melfalán (a veces se usa durante el trasplante de células madre)

La combinación más común de medicamentos para el tratamiento del neuroblastoma incluye carboplatino (o cisplatino), ciclofosfamida, doxorubicina y etopósido, pero otros se pueden usar. Para los niños en el grupo de alto riesgo, se utilizan combinaciones de mayor tamaño, y los medicamentos se administran en dosis más altas, lo que puede ser seguida por un trasplante de células madre.

La quimioterapia se administra en ciclos, que consisten en el tratamiento de unos pocos días, seguido de tiempo libre para permitir que el cuerpo se recupere. Los ciclos se repiten típicamente cada 3 o 4 semanas. La duración total del tratamiento depende de qué grupo de riesgo en que el tumor está (en grupos de más alto riesgo por lo general requieren un tratamiento más prolongado).

Los posibles efectos secundarios de la quimioterapia

Los medicamentos de quimioterapia atacan las células que se están dividiendo rápidamente, razón por la cual funcionan contra las células cancerosas. Sin embargo, otras células en el cuerpo, tales como las de la médula ósea, la mucosa de la boca y los intestinos, los folículos pilosos, también se dividen rápidamente. También estas células son probablemente afectadas por la quimioterapia, lo que puede dar lugar a efectos secundarios.

Los efectos secundarios de la quimioterapia dependen del tipo y dosis de los fármacos administrados y el tiempo por el que se administran. Los efectos secundarios generales de los medicamentos de quimioterapia pueden incluir:

• Caída del cabello
• Llagas bucales
• Pérdida del apetito
• Náuseas y vómitos
• Diarrea
• Aumento de la probabilidad de infecciones (debido a los bajos recuentos de glóbulos blancos)
• Fácil aparición de moretones o sangrado (debido a un recuento bajo de plaquetas)
• Cansancio (debido a bajos niveles de glóbulos rojos)

La mayoría de estos efectos secundarios son de corto plazo y tienden a desaparecer después de finalizar el tratamiento. Muchas veces hay métodos para aminorar los efectos secundarios. Por ejemplo, se pueden administrar medicamentos para ayudar a prevenir o reducir las náuseas y los vómitos. Asegúrese de preguntar al médico o enfermera sobre los medicamentos que ayudan a reducir los efectos secundarios de su hijo.

La quimioterapia también puede tener efectos adversos a largo plazo en algunos casos. Por ejemplo, algunos medicamentos utilizados para tratar el neuroblastoma pueden aumentar el riesgo de desarrollar posteriormente un cáncer de los glóbulos blancos conocido como Leucemia Mieloide Aguda. Si bien esto es un grave riesgo, no es común, y el riesgo tiene que sopesarse con la importancia de la quimioterapia en el tratamiento del neuroblastoma.

Terapia con retinoides

Los retinoides son sustancias químicas que están relacionados con la vitamina A. Se les conoce como agentes de diferenciación, ya que se cree que ayuda a algunas células cancerosas para madurar (diferenciar) en las células normales.

En los niños con neuroblastoma de alto riesgo, el tratamiento con un retinoide llamado ácido 13-cis-retinoico (isotretinoína) reduce el riesgo de recidiva después de la quimioterapia de dosis alta y trasplante de células madre. La mayoría de los médicos ahora recomiendan 6 meses de ácido 13-cis-retinoico, una vez que se complete un trasplante. Se toma en forma de cápsulas, dos veces al día durante 2 semanas, seguido de 2 semanas de descanso.

Los investigadores están tratando de desarrollar los retinoides más eficaces y para definir el papel exacto de este enfoque en el tratamiento del neuroblastoma.

Posibles efectos secundarios

El efecto secundario más común de 13-cis-retinoico ácido es el secado y agrietamiento de los labios, la piel o los ojos secos. También son posibles las hemorragias nasales y los cambios en las uñas.

Radioterapia

La radioterapia utiliza rayos de alta energía o partículas para destruir las células cancerosas. La radiación es a veces una parte necesaria del tratamiento, pero debido a los posibles efectos secundariosa largo plazo en los niños, se evita siempre que sea posible. Hay dos tipos de radioterapia que se puede utilizar para tratar a niños con neuroblastoma.

Rad ioterapia de haz externo

La radioterapia externa enfoca la radiación en el cáncer desde una fuente externa al cuerpo. Este tipo de tratamiento podría ser utilizado:

• Para destruir las células de neuroblastoma que se quedan después de la cirugía y la quimioterapia.
• Para tratar de reducir los tumores antes de la cirugía, lo que los hace más fáciles de eliminar en el momento de la cirugía.
• Para tratar tumores más grandes que están causando problemas graves (tales como dificultad para respirar) y no responden rápidamente a la quimioterapia.
• Como parte del régimen de tratamiento (junto con la quimioterapia de dosis alta) antes de un trasplante de células madre en niños con neuroblastoma de alto riesgo.
• Para ayudar a aliviar el dolor causado por un neuroblastoma avanzado.

Muy a menudo, la radiación se dirige al tumor mismo, pero en algunos casos, también puede dirigirse a otras partes del cuerpo para reducir el riesgo de propagación del cáncer. Cuando la radiación se dirige a todo el cuerpo, se conoce como irradiación corporal total (TBI).

Antes de iniciar el tratamiento, el equipo de radiación cuidadosamente toma medidas con pruebas de imagen como la resonancia magnética para determinar los ángulos correctos para emitir los haces de radiación, y las dosis adecuadas de radiación.

La radioterapia es muy similar a la radiografía, pero la dosis de radiación es mucho mayor. En ocasiones se utiliza un molde de plástico parecido a un yeso en el cuerpo del niño para que se mantenga en la misma posición para que la radiación puede ser dirigida con mayor precisión. Para cada sesión, su hijo estará acostado en una camilla especial mientras que una máquina administra la radiación desde un ángulo preciso. El tratamiento no es doloroso.

Cada tratamiento en sí dura sólo unos minutos, pero el tiempo de configuración (preparar a su hijo en su lugar para el tratamiento) por lo general toma más tiempo. En los niños pequeños se pueden administrar medicamentos para hacerlos dormir para que no se mueva durante el tratamiento. El número de tratamientos de radiación dado dependerá de la situación.

Posibles efectos secundarios: La radioterapia es a veces una parte importante del tratamiento, pero los cuerpos de los niños pequeños son muy sensibles a ella, por lo que los médicos tratan de usar la menor cantidad de radiación posible para ayudar a evitar o limitar cualquier problema.

Los posibles efectos a corto plazo:

• Los efectos en las áreas de la piel que reciben radiación pueden variar desde cambios similares a quemaduras solares leves y pérdida de cabello a reacciones más severas de la piel.
• La radiación en el abdomen (vientre) puede causar náusea o diarrea.
• La radioterapia puede hacer que un niño se sienta cansado, especialmente hacia el final del tratamiento.

Los posibles efectos a largo plazo:

• La terapia con radiación puede retardar el crecimiento de los tejidos normales del cuerpo (como los huesos) que reciben la radiación, especialmente en los niños más pequeños. En el pasado, esto condujo a problemas tales como huesos cortos o una curvatura de la columna vertebral, pero esto es menos probable con las dosis más bajas de radiación utilizados en la actualidad.
• La radiación que llega a la zona del pecho puede afectar el corazón y los pulmones. Esto no suele causar problemas de inmediato, pero en algunos niños con el tiempo puede conducir a problemas cardíacos o pulmonares a medida que envejecen.
• La radiación en el abdomen en las niñas puede dañar los ovarios. Esto podría conducir a un ciclomenstrual anormal o problemas para quedar embarazadas más adelante.
• La radiación puede dañar el ADN. Como resultado, la radioterapia aumenta ligeramente el riesgo de desarrollar un segundo cáncer en las áreas que reciben la radiación, por lo general muchos años después de recibir la radiación.

MIBG radioterapia

La Metayodobencilguanidina (MIBG) es una sustancia química similar a la noradrenalina, que es creada por las células nerviosas simpáticas. Una forma ligeramente radiactiva de MIBG a veces se inyecta en el torrente sanguíneo como parte de una prueba de imagen para buscar células de neuroblastoma en el cuerpo.

Una forma de MIBG más altamente radiactivo también se usa para tratar algunos niños con neuroblastoma avanzado, a menudo junto con otros tratamientos. Una vez inyectado en el torrente sanguíneo, la MIBG va a los sitios de los tumores en cualquier parte del cuerpo, donde emite su radiación. El niño tendrá que permanecer en una habitación especial un par de días después de la inyección hasta que la mayoría de la radiación ha dejado el cuerpo.

Posibles efectos secundarios: La terapia MIBG en ocasiones puede provocar náuseas y vómitos. También puede reducir el conteo de células sanguíneas debido a sus efectos sobre la médula ósea. En casos raros puede causar presión arterial elevada durante un corto período de tiempo. Debido a que contiene yodo, MIBG puede acumularse en la glándula tiroides, que a veces puede reducir los niveles de hormonatiroidea en el cuerpo.

Inmunoterapia

Los anticuerpos monoclonales son versiones sintéticas de las proteínas del sistema inmune que se pueden hacer para atacar a un objetivo muy específico. Estas moléculas pueden ser inyectadas en el cuerpo para buscar y adherirse a las células cancerosas para ayudar a tratar algunos tipos de cáncer.

Un anticuerpo monoclonal llamado ch14.18 se une a la gangliósido GD2, una sustancia que se encuentra en la superficie de muchas células de neuroblastoma. Este anticuerpo se puede administrar junto con citoquinas (hormonas del sistema inmunitario), tales como GM-CSF y la interleuquina-2 (IL-2) para ayudar al sistema inmune del niño a reconocer y destruir las células de neuroblastoma. Este anticuerpo es ahora parte del tratamiento de rutina para muchos niños con neuroblastoma de alto riesgo, a menudo después de un trasplante de células madre.

Los posibles efectos secundarios

Los efectos secundarios de ch.14.18 pueden incluir dolor del nervio (que puede ser grave), con fugas de líquido en el cuerpo (que puede conducir a presión arterial baja, frecuencia cardíaca rápida, dificultad para respirar e hinchazón), y reacciones alérgicas.

Dosis altas de quimioterapia o radioterapia y trasplante de células

Este tipo de tratamiento se utiliza a menudo en niños con neuroblastoma de alto riesgo que tienen pocas probabilidades de ser curado con otros tratamientos.

Dar dosis más altas de quimioterapia (y a veces de radiación) podría ser más eficaz en el tratamiento de estos tipos de cáncer, pero normalmente esto no se puede hacer porque causaría graves daños a la médula ósea, donde se producen nuevas células sanguíneas. Esto podría conducir escasez de las células sanguíneas.

A veces los médicos pueden evitar este problema dando los tratamientos de dosis alta, y luego reemplazar las células de la médula ósea del paciente, dándoles nuevas células productoras de sangre (llamadas células madre). Esto se conoce como un trasplante de células madre (SCT).

Las células madre se recogen de la propia médula ósea del niño antes del tratamiento, lo que requiere la perforación de pequeños agujeros en ciertos huesos. Este tratamiento se conoce comúnmente como trasplante de médula ósea.

Los médicos han encontrado que las células madre se pueden recoger en el torrente sanguíneo durante un procedimiento conocido como aféresis. Esto es similar a la donación de sangre, pero en lugar de entrar en una bolsa de recogida, la sangre entra en una máquina especial que filtra las células madre y devuelve los otros componentes de la sangre de vuelta al cuerpo de la persona. Este proceso se puede repetir dentro de pocos días. Las células madre se congelan hasta el trasplante.

Cómo se realiza el trasplante

El niño suele ser admitido en la unidad de trasplante de células madre del hospital el día antes de que comience la quimioterapia de dosis alta. Por lo general se quedará en el hospital hasta después de la quimioterapia y hasta que las células madre comiencen a producir nuevas células sanguíneas.

El niño recibe altas dosis de quimioterapia, a menudo junto con la radiación. Esto destruye las célulascancerosas en el cuerpo, así como las células normales en la médula ósea. Después del tratamiento, las células madre congeladas se descongelan y se administran como una transfusión de sangre. Las célulasmadre viajan a través del torrente sanguíneo y se asientan en la médula ósea del niño.

Por lo general, dentro de un par de semanas, las células madre comienzan a producir nuevos glóbulos blancos. Esto es seguido por la nueva producción de plaquetas y la nueva producción de glóbulos rojos. Hasta que esto suceda, el niño está en alto riesgo de infección debido a un recuento bajo de glóbulos blancos, así como sangrado a causa de un bajo recuento de plaquetas. Para ayudar a reducir el riesgo de infección, el niño permanece en una sala especial del hospital, y los visitantes deben usar ropa de protección. La sangre y transfusiones de plaquetas y el tratamiento con antibióticos por vía intravenosa también se pueden usar para ayudar a prevenir o tratar infecciones o problemas de sangrado.

Los niños suelen permanecer en la habitación del hospital hasta que parte de su recuento de glóbulos blancos (conocido como el recuento absoluto de neutrófilos) se eleva por encima de 500. Ellos pueden ser capaces de salir del hospital cuando su recuento es cerca de 1000. El niño se ve entonces en un consultorio casi todos los días durante varias semanas. Debido a que el recuento de plaquetas a menudo tardan en volver a un nivel seguro, el niño puede recibir transfusiones de plaquetas en forma ambulatoria. Los pacientes pueden necesitar hacer visitas regulares a la clínica durante unos 6 meses, después de lo cual su cuidado se puede continuar con su médico regular.

Los posibles efectos secundarios

Los posibles efectos secundarios se dividen generalmente en efectos tempranos y efectos a largo plazo.

Efectos secundarios tempranos o de corto plazo

Posibles complicaciones tempranas y los efectos secundarios son básicamente las mismas que las causadas por la quimioterapia de alta dosis o la terapia de radiación y pueden ser graves. Son causadas por el daño a la médula ósea y otros tejidos de rápido crecimiento del cuerpo, y pueden incluir:

• Recuento de glóbulos bajo (aumento del riesgo de infección y sangrado)
• Náuseas y vómitos
• Pérdida del apetito
• Llagas bucales
• Diarrea
• Caída del cabello

Uno de los efectos más comunes y graves a corto plazo es un aumento del riesgo de infección. Frecuentemente se administran antibióticos para tratar de prevenir esto. Otros efectos secundarios, como cuentas bajas de glóbulos rojos y plaquetas, pueden requerir transfusiones sanguíneas u otros tratamientos.

Los efectos secundarios tardíos a largo plazo

Algunas complicaciones y efectos secundarios pueden persistir por mucho tiempo o no ocurrir sino hasta años después del trasplante. Estos pueden incluir:

• El daño por radiación al corazón o los pulmones
• Problemas con la tiroides u otras glándulas productoras de hormonas
• Problemas con la fertilidad
• El daño a los huesos o problemas con el crecimiento óseo
• El desarrollo de otro cáncer (como la leucemia) años después

Asegúrese de hablar con el médico de su hijo antes del trasplante para aprender acerca de los posibles efectos a largo plazo que su hijo pueda tener.