Estructura del órgano

Acerca del sistema nervioso simpático

El sistema nervioso está formado por el cerebro, la médula espinal y los nervios que se extienden a partir de ellas a todas las áreas del cuerpo. El sistema nervioso es esencial para el pensamiento, la sensibilidad y el movimiento, entre otras cosas.

Parte del sistema nervioso también controla las funciones del cuerpo, tales como la frecuencia cardíaca, la respiración, la presión sanguínea, la digestión y otras funciones. Esta parte del sistema nervioso se conoce como el sistema nervioso autónomo.

El sistema nervioso autónomo Incluye:

• Las fibras nerviosas que se encuentran a cada lado de la médula espinal.
• Las agrupaciones de células nerviosas llamadas ganglios que se ubican en ciertos puntos a lo largo de la trayectoria de las fibras nerviosas.
• Células nerviosas que se encuentran en el centro de las glándulas suprarrenales. Las glándulas suprarrenales son glándulas pequeñas que se ubican en la parte superior de cada riñón. Estas glándulas producen hormonas como la adrenalina (epinefrina).

Las principales células que forman el sistema nervioso se llaman las células nerviosas o neuronas. Estas células interactúan con otros tipos de células en el cuerpo mediante la liberación de pequeñas cantidades de sustancias químicas (hormonas). Esto es importante, ya que las células de neuroblastoma suelen contener ciertas hormonas que pueden causar síntomas.

Fuente: Sociedad Americana del cáncer

http://www.cancer.org/cancer/neuroblastoma/detailedguide/neuroblastoma-what-is-neuroblastoma

Factores de riesgo

Un factor de riesgo es cualquier cosa que afecte las probabilidades de contraer una enfermedad como el cáncer.

Factores de riesgo relacionados con el estilo de vida tales como el peso corporal, la actividad física, la dieta y el consumo de tabaco desempeñan un papel importante en muchos cánceres en adultos. Sin embargo, estos factores suelen tomar muchos años para influir en el riesgo de padecer cáncer, y no se cree que desempeñan un gran papel en el cáncer infantil, incluyendo los neuroblastomas.

No hay factores ambientales conocidos para aumentar el riesgo de contraer neuroblastoma.

El neuroblastoma es más común en niños muy pequeños, pero todavía es poco frecuente, incluso en este grupo de edad. Es muy poco común en personas mayores de 10 años.

Herencia

En aproximadamente 1% a 2% de todos los neuroblastomas, los niños pueden haber heredado un mayor riesgo de desarrollar neuroblastoma. Pero la gran mayoría de los neuroblastomas no parece serhereditario.

Los niños con la forma familiar de neuroblastoma (los que tienen una tendencia hereditaria a desarrollar este tipo de cáncer) por lo general provienen de familias con uno o más miembros afectados que tenían neuroblastoma cuando eran pequeños.

Los niños con neuroblastoma familiar pueden desarrollar 2 o más de estos tipos de cáncer en diferentes órgano s (por ejemplo, tanto en las glándulas suprarrenales o en más de un ganglio simpático). Es importante distinguir los neuroblastomas que comienzan en más de un órgano a los neuroblastomas que han comenzado en un órgano y luego se extendió a otros (neuroblastomas metastásicos). Cuando los tumores se desarrollan en varios lugares a la vez, se trata de tendencia hereditaria. Esto puede significar que otros miembros de la familia deben solicitar asesoría genética y pruebas.

Fuente: Sociedad Americana del Cáncer 

http://www.cancer.org/cancer/neuroblastoma/detailedguide/neuroblastoma-risk-factors

Signos y síntomas

Los signos y síntomas de neuroblastoma pueden variar ampliamente, dependiendo del tamaño y la ubicación del tumor, la propagación a otras partes del cuerpo, y si las células tumorales secretan o no hormonas.

Muchos de los signos y síntomas pueden ser causados por algo más que el neuroblastoma. Sin embargo, si su hijo tiene alguno de estos síntomas, consulte con su médico.

Signos o síntomas causados por el tumor primario.

• Uno de los signos más comunes de un neuroblastoma es una masa o bulto inusual. Estos son por lo general en el abdomen del niño, provocando que se inflame.
• El niño puede no querer comer (lo que puede conducir a la pérdida de peso).
• Si el niño tiene edad suficiente, puede quejarse de sentirse lleno o tener dolor de panza. Pero el propio bulto generalmente no es doloroso al tacto. Los tumores también pueden ocurrir en otros lugares, como el cuello.

En algunos casos, la presión de un tumor en crecimiento puede afectar a la vejiga o el intestino del niño, lo que puede causar problemas para orinar, diarrea o estreñimiento.

Si el tumor está en el pecho, puede presionar la vena cava superior (la vena grande en el pecho que devuelve la sangre de la cabeza y el cuello para el corazón). Esto puede causar inflamación en la cara, cuello, brazos y parte superior del pecho (a veces con un color de piel azul-rojo). También puede causar dolores de cabeza, mareos esto si afecta el cerebro. El tumor también puede presionar la garganta o la tráquea, lo que puede causar tos y dificultad para respirar o tragar.

Los neuroblastomas que ejercen presión sobre ciertos nervios en el pecho o el cuello a veces pueden causar otros síntomas, como un párpado caído y pupila pequeña (el área de color negro en el centro del ojo). La presión sobre los otros nervios cerca de la columna vertebral puede afectar la capacidad del niño para sentir o mover los brazos o las piernas.

Signos o síntomas causados por la propagación del tumor

Aproximadamente 2 de cada 3 casos de neuroblastoma se han diseminado a los ganglios linfáticos u otras partes del cuerpo para el momento en que se encuentran.

Los ganglios linfáticos son células en forma de fríjol del sistema inmune que se encuentran en todo el cuerpo. El Cáncer que se ha diseminado a los ganglios linfáticos puede causar que se inflamen. Estos nodos a veces se pueden sentir como bultos debajo de la piel, especialmente en el cuello, por encima de la clavícula, bajo el brazo o en la ingle. Los ganglios linfáticos en los niños son mucho más comunes a ser un signo de infección que un cáncer, pero siempre debe ser examinado por un médico.

El neuroblastoma suele extenderse a los huesos. Un niño que puede hablar puede quejarse de dolor en los huesos. El dolor puede ser tan severo que el niño cojea o se niega a caminar. Si se extiende a la columna vertebral, los tumores pueden presionar la médula espinal y causar debilidad, entumecimiento o parálisis en los brazos o las piernas. La propagación a los huesos alrededor de los ojos es común y puede llevar a la aparición de moretones alrededor de los ojos o provocar que el globo ocular sobresalga ligeramente. El cáncer también puede extenderse a otros huesos en el cráneo.

Si el cáncer se disemina a la médula ósea (la parte interior de ciertos huesos que produce las célulassanguíneas), el niño puede no tener suficientes glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas en la sangre. Esta escasez de glóbulos puede provocar cansancio, irritabilidad, debilidad, infecciones frecuentes, y el exceso de hematomas (moretones) o sangrado de pequeños cortes o raspaduras.

Una forma generalizada especial de neuroblastoma (conocido como el estadio 4S) se produce durante los primeros meses de vida. En esta forma especial, el neuroblastoma se ha extendido al hígado, a la piel, y/o a la médula ósea (en pequeñas cantidades). La piel de color azul o púrpura (parecen pequeños arándanos) pueden ser una señal de propagación a la piel. El hígado puede llegar a ser muy grande y se puede sentir como una masa en el lado derecho del abdomen. A pesar de que el cáncer ya está muy extendido cuando se encuentra, el neuroblastoma en estadio 4S es muy tratable y, a menudo se encoge o desaparece por sí solo. Casi todos los niños con esta forma de neuroblastoma pueden curarse.

Signos o síntomas causados por las hormonas del tumor

El neuroblastoma es uno de los pocos cánceres en los niños que liberan hormonas que pueden causar problemas con los tejidos y órgano s distantes, a pesar de que el cáncer no se ha propagado a estos. Estos problemas se llaman síndromes paraneoplásicos.

Los síntomas de los síndromes paraneoplásicos pueden incluir:

• Diarrea constante
• Fiebre
• Presión arterial alta (causando irritabilidad)
• Latido cardiaco rápido
• Enrojecimiento ( rubor) de la piel
• Sudoración

Un síntoma poco común se llama el síndrome de opsoclono - mioclono - ataxia u ojos bailando, pies danzantes. En esta situación, el niño tiene irregulares movimientos oculares rápidos (opsoclono), espasmos musculares involuntarios (mioclono) y no coordina sus pies o el caminar (ataxia) . Puede tener dificultad para hablar. Por razones que no están claras, los neuroblastomas que causan este síndrometienden a ser menos peligrosos para la vida que otras formas de la enfermedad.

Fuente: Sociedad Americana del Cáncer

http://www.cancer.org/cancer/neuroblastoma/detailedguide/neuroblastoma-diagnosis

Detección y diagnóstico

Historia clínica y examen físico

Si su hijo tiene signos o síntomas que pueden sugerir un neuroblastoma, el médico tendrá que realizar una historia médica completa para recabar más información acerca de los síntomas. Un examen físico puede proporcionar información acerca de los signos de un neuroblastoma y otros problemas de salud. Por ejemplo, el médico puede ser capaz de ver o sentir una masa anormal en el cuerpo o puede encontrar que el niño tiene bultos o protuberancias debajo de la piel o la presión arterial alta. Los neuroblastomas pueden crecer cerca de la médula espinal, por lo que el médico puede prestar mucha atención al movimiento y la fuerza en los brazos o las piernas del niño.

Algunos signos que podrían ser causados por el neuroblastoma, como fiebre y ganglios linfáticosagrandados, son mucho más probable que sea debido a una infección, por lo que el médico puede buscar otros signos de infección en un primer momento.

Si los síntomas o los resultados del examen físico sugieren que un niño puede tener un neuroblastoma (u otro tipo de tumor), se realizarán otras pruebas. Estos pueden incluir análisis de sangre, orina, pruebas de imagen y biopsias. Estas pruebas son importantes porque muchos de los síntomas y signos de neuroblastoma también pueden ser causados por otras enfermedades, como las infecciones, o incluso otros tipos de cáncer.

Análisis de sangre y orina.

Catecolaminas en sangre u orina: El neuroblastoma a menudo se puede encontrar mediante la detecciónde catecolaminas en la sangre o en la orina. Las células nerviosas simpáticas normalmente liberan hormonas llamadas catecolaminas, como la epinefrina (adrenalina) y norepinefrina, que entran en la sangre. Eventualmente, el cuerpo descompone estas en metabolitos (piezas pequeñas), que después se pasan fuera del cuerpo en la orina.

En la mayoría de los casos, las células del neuroblastoma producen suficientes catecolaminas para ser detectados por la sangre o en orina. Los 2 metabolitos de las catecolaminas que se mide con mayor frecuencia son:

• Ácido homovanílico (HVA)
• Ácido vanililmandélico (VMA)

Otras pruebas de laboratorio

Si se sospecha de neuroblastoma o ha sido encontrado, el médico de su hijo probablemente también pueda ordenar pruebas de sangre para revisar los recuentos de células sanguíneas, función hepática, renal, y el equilibrio de sales (electrolitos) en el cuerpo. Un análisis de orina también se puede hacer para comprobar aún más la función renal.

Pruebas de imagen

Los estudios por imágenes utilizan rayos X, campos magnéticos, ondas sonoras o sustancias radiactivas para obtener imágenes del interior del cuerpo. Los estudios por imágenes se pueden hacer por un número de razones, incluyendo:

• Para ayudar a determinar si un área sospechosa pudiera ser cancerosa
• Para aprender cómo el cáncer puede haberse diseminado lejos
• Para ayudar a determinar si el tratamiento ha sido eficaz

La mayoría de los pacientes que tienen o pueden tener neuroblastoma tendrán una o más de estas pruebas.

Ultrasonido (Ecografía )

El ultrasonido es a menudo una de las primeras pruebas que se hacen en los niños pequeños si se sospecha de un tumor, ya que es bastante fácil, rápido y no utiliza radiación. Esta prueba utiliza ecos de las ondas sonoras para crear imágenes de los órgano s internos o masas. Un pequeño instrumento en forma de vara, llamado transductor, emite ondas sonoras y recoge los ecos cuando rebotan en los tejidos del cuerpo. Los ecos son convertidos por una computadora en una imagen en blanco y negro en una pantalla de ordenador.

Para un examen de ultrasonido, el niño simplemente se encuentra en una mesa de exploración (o el padre sostiene al niño) y un técnico mueve el transductor sobre la piel sobre la parte del cuerpo que se examina . Por lo general, la piel se lubrica con gel.

La ecografía se utiliza con mayor frecuencia para mirar a las masas en el abdomen. (No se usa en el pecho porque las costillas bloquean las ondas de sonido). Las imágenes de ultrasonido no son tan detalladas como las de algunas otras pruebas.

La ecografía también puede detectar si los riñones se han inflamado debido a que el flujo de la orina ha sido bloqueado por ganglios linfáticos agrandados o una masa. El ultrasonido también se puede utilizar para ayudar a guiar una aguja de biopsia en un tumor sospechoso para obtener una muestra para la prueba. Es particularmente útil para ver si los tumores en el abdomen se están reduciendo.

Rayos X

El médico puede ordenar una radiografía del pecho u otra parte del cuerpo como una prueba si un niño tiene síntomas, pero no está claro cual podría ser la causa de ello. Pero las imágenes pueden no ser siempre lo suficientemente detallada para detectar tumores.

Si el neuroblastoma ya se ha diagnosticado, los rayos X pueden ser útiles para ver si el cáncer se ha propagado a ciertos huesos. Una radiografía de la cabeza se puede hacer para ver si el cáncer se ha diseminado a los huesos del cráneo. Un MIBG computarizada o una gammagrafía ósea (que se describe más adelante) es generalmente mejor para mirar los huesos en el resto del cuerpo, pero los rayos X se puede utilizar en los bebés, donde estas exploraciones no son posibles. Una radiografía de tórax convencional se puede hacer si los médicos sospechan que el tumor ha invadido los pulmones, pero una tomografía computarizada o resonancia magnética del tórax puede mostrar el área con mayor detalle.

Tomografía computarizada

Las tomografías computarizadas son a menudo la primera prueba utilizada para buscar neuroblastoma en el abdomen, la pelvis y el pecho.

La tomografía computarizada es una prueba de rayos X que produce imágenes transversales detalladas de partes del cuerpo. En vez de tomar una fotografía, como una radiografía regular, la tomografía computarizada toma muchas imágenes mientras gira alrededor del niño mientras se encuentra en una mesa. Luego, una computadora combina estas fotografías en imágenes que muestran secciones de la parte del cuerpo que se está estudiando. A diferencia de una radiografía regular, las tomografías computarizadas crean imágenes detalladas de los tejidos blandos del cuerpo.

Se le puede pedir a su hijo que tome una solución de contraste y/o recibir una línea intravenosa (IV) a través de la cual se inyecta un medio de contraste. Esto ayuda a delinear mejor las estructuras en el cuerpo. El contraste puede causar cierto enrojecimiento o bochorno (sensación de calor, especialmente en la cara). Algunas personas son alérgicas y les da urticaria. En raras ocasiones, pueden ocurrir reacciones más graves como dificultad para respirar o presión arterial baja. Asegúrese de decirle al médico si su hijo tiene alguna alergia o ha tenido alguna vez una reacción a cualquier material de contraste utilizado para los rayos X.

La tomografía computarizada toma más tiempo que los rayos X regulares, pero no tanto como la resonancia magnética. Su hijo tendrá que permanecer inmóvil sobre una camilla mientras se realiza el estudio. Durante la prueba, la tabla se desliza dentro y hacia afuera del escáner, una máquina en forma de anillo que rodea completamente la mesa. Algunas personas se sienten un poco confinadas por el anillo bajo el cual permanece acostado durante la toma de imágenes. En algunos casos, su hijo puede estar sedado (medicamento que se administra para hacer que les dé sueño) antes de la prueba para reducir el movimiento y ayudar a asegurarse de que las fotos salgan bien. Muchos centros médicos ahora usan la tomografía computarizada helicoidal, que usa una máquina más rápida que reduce la dosis de radiación y proporciona imágenes más detalladas.

Biopsia con aguja guiada por tomografía computarizada: Las tomografías computarizadas pueden también ser usadas para ayudar a guiar una aguja de biopsia hacia el tumor. Para este procedimiento, el paciente se acuesta en la camilla de la tomografía computarizada, mientras un radiólogo mueve una aguja de biopsia a través de la piel y hacia la masa. Las tomografías computarizadas se repiten hasta que la aguja esté dentro de la masa. Se extrae una muestra de la masa mediante la biopsia con aguja fina y se observa bajo un microscopio. En los niños, este procedimiento se realiza siempre bajo anestesia general (cuando el niño está dormido).

Imágenes por resonancia magnética

Las imágenes por resonancia magnética proveen imágenes detalladas de los tejidos blandos del cuerpo. Utiliza ondas de radio e imanes potentes en lugar de rayos X, así que no hay radiación. La energía de las ondas de radio es absorbida por el cuerpo y luego liberada en un patrón formado por el tipo de tejidocorporal y por ciertas enfermedades. Una computadora traduce el patrón en una imagen muy detallada de las partes del cuerpo. Un material de contraste, llamado gadolinio, se puede inyectar en una vena antes del estudio para mostrar mejor los detalles, pero se necesita contraste con menos frecuencia que con una tomografía computarizada.

La imagen por resonancia magnética es muy útil para examinar el cerebro y la médula espinal. La resonancia magnética puede ser un poco mejor que la tomografía computarizada en la evaluación del grado de neuroblastoma, especialmente alrededor de la columna vertebral, pero esta prueba puede ser más difícil de hacer en los niños.

Las imágenes por resonancia magnética toman más tiempo que las tomografías computarizadas, a menudo hasta una hora. Para la mayoría de máquinas de resonancia magnética, su hijo tiene que permanecer acostado dentro de un tubo estrecho, que podría ser confinante y puede ser angustioso. A los niños más pequeños se les da a menudo algun medicamento para ayudar a mantenerlo en calma o incluso dormirlo durante la prueba.

MIBG

Este análisis utiliza una forma de la sustancia química metayodobencilguanidina (MIBG) que contiene una pequeña cantidad de yodo radiactivo. La MIBG es similar a la norepinefrina, una hormona producida por las células nerviosas simpáticas. Se inyecta en una vena y viaja a través del torrente sanguíneo. Varias horas o días más tarde, el cuerpo se escanea con una cámara especial para buscar áreas que recogen la radiactividad. Esto ayuda a los médicos a determinar si se trata de neuroblastoma y si se ha propagado a los huesos u otras partes del cuerpo.

Esta prueba es preferida por muchos médicos como una prueba estándar en niños con neuroblastoma. Se puede repetir después del tratamiento para ver si ha sido eficaz. También es bueno saber si el tumorocupa el MIBG porque en algunos casos, esta molécula radiactiva puede ser utilizada (en dosis altas) para tratar el neuroblastoma.

Tomografía por emisión de positrones (PET)

Para una exploración PET, una sustancia radiactiva (por lo general un tipo de azúcar relacionada con la glucosa, conocido como FDG) se inyecta en la sangre. La cantidad de radiactividad usada es muy baja. Dado que las células cancerosas en el cuerpo crecen rápidamente, éstas absorben grandes cantidades del azúcar radioactivo. Después de una hora, su hijo será trasladado a una mesa en el escáner PET. Se acostara sobre la mesa durante unos 30 minutos mientras una cámara especial crea una imagen de las áreas de radioactividad en el cuerpo. La imagen no es tan detallada como una tomografía computarizada o las imágenes por resonancia magnética, pero puede proveer información útil sobre todo el cuerpo. A los niños más pequeños se les puede dar un medicamento para ayudarlo a mantener la calma o incluso dormirlo durante la prueba.

Algunas máquinas más nuevas pueden hacer las dos cosas una PET y una tomografía computarizada al mismo tiempo (PET/CT). Esto permite al médico comparar las áreas de mayor radioactividad en la PETcon una apariencia más detallada de esa área en la tomografía computarizada.

Gammagrafía ósea

Una gammagrafía ósea puede ayudar a mostrar si el cáncer se ha propagado a los huesos, y puede proporcionar una imagen de todo el esqueleto de una vez. El neuroblastoma frecuentemente causa daño en los huesos, y una gammagrafía ósea puede encontrarlo. Esto solía ser una prueba de rutina, pero en algunos centros se ha sustituido por el uso de MIBG o PET scans.

Para esta prueba, se inyecta una pequeña cantidad de material radioactivo de bajo nivel (tecnecio -99) en una vena. La sustancia se asienta en áreas de hueso dañado a través de todo el esqueleto en el transcurso de un par de horas. Su hijo se acuesta sobre una mesa durante aproximadamente 30 minutos mientras una cámara especial detecta la radioactividad y crea una imagen del esqueleto.

Las áreas de cambios activos en los huesos atraen la radiactividad y aparecen como "puntos calientes" en el esqueleto. Estas áreas podrían indicar cáncer, pero otras enfermedades de los huesos también pueden causar el mismo patrón. Para distinguir entre estas condiciones, podrían ser necesarios otros estudios por imágenes tales como radiografías simples, imágenes por resonancia magnética, o incluso una biopsia de médula.

Biopsia s

Los signos y síntomas, pruebas de laboratorio y estudios por imágenes pueden sugerir fuertemente que un niño tiene neuroblastoma, pero una biopsia (extracción de parte del tumor para ver bajo el microscopio y otras pruebas de laboratorio) es la única manera de estar seguro.

Durante una biopsia, el médico extrae una muestra de la masa tumoral. En los adultos, las biopsias se realizan a veces con anestesia local, pero en los niños a menudo se realiza mientras el niño está bajo anestesia general (dormido). Hay 2 tipos principales de biopsias:

• Biopsia Incisional (abierta o quirúrgica): Este tipo de biopsia se realiza cortando un pedazo del tumora través de una abertura en la piel. Para los tumores profundos en el cuerpo esto puede hacerse por vía laparoscópica utilizando instrumentos quirúrgicos largos y delgados que se introducen a través de pequeños cortes en la piel.
• Biopsia (cerrada): Para este tipo de biopsia, una aguja hueca se coloca a través de la piel y dentro deltumor. Si el tumor es profundo dentro del cuerpo, la tomografía computarizada o ultrasonido se pueden utilizar para ayudar a guiar la aguja dentro del tumor.

Las muestras de la biopsia se envían a un laboratorio, donde se observan bajo un microscopio por un patólogo (un médico especializado en la identificación de las células cancerosas).

Algunos neuroblastomas se reconocen fácilmente cuando se mira por médicos con experiencia en el análisis de muestras de tumores infantiles. Sin embargo, algunos casos pueden ser difíciles de distinguir de otros tipos de cánceres infantiles. En estas situaciones, las pruebas especiales como la inmunohistoquímica se deben hacer. Para esta prueba, una porción de la muestra se trata con proteínas especiales (anticuerpos) que se unen a sustancias en células de neuroblastoma, pero no en otros tipos de cáncer. Productos químicos se añaden entonces para que las células que contienen estas sustancias cambien de color y se puede ver fácilmente con un microscopio. Esto permite que el patólogo confirme que el tumor es un neuroblastoma.

Otros tipos de exámenes de laboratorio también se pueden realizar en muestras de neuroblastoma para ayudar a determinar qué tan rápido crece el tumor.

Aspiración de médula ósea y biopsia

El neuroblastoma frecuentemente se disemina a la médula ósea (la parte interna blanda de algunos huesos). Si se encuentran aumentados los niveles de catecolaminas en sangre u orina, y luego se encuentran células cancerosas en una muestra de médula ósea es suficiente para diagnosticar neuroblastoma (sin obtener una biopsia del tumor principal). Si el neuroblastoma ya se ha diagnosticado por una biopsia hecha en otras partes del cuerpo, las pruebas de médula ósea se realizan para ayudar a determinar la extensión de la enfermedad.

Una aspiración de médula ósea y la biopsia generalmente se hacen al mismo tiempo. En la mayoría de los casos las muestras se toman de la parte posterior de los dos huesos de la pelvis (cadera).

Para una aspiración de médula ósea, el niño se acuesta en una mesa (de lado o de frente). Después de limpiar la piel sobre la cadera, el médico adormece el área y la superficie del hueso con un anestésicolocal, que puede causar una breve sensación de escozor o ardor. Incluso con la anestesia local, la mayoría de los pacientes experimentan un dolor breve cuando se extrae la médula ósea. En la mayoría de los casos, el niño también recibe otros medicamentos para reducir el dolor durante el procedimiento. Luego se inserta una aguja delgada y hueca en el hueso y se usa una jeringa para aspirar una pequeña cantidad de médula ósea líquida.

Una biopsia de médula ósea suele hacerse justo después de la aspiración. Un pequeño trozo de hueso y médula ósea se extrae con una aguja ligeramente más grande que se inserta en el hueso. La biopsiatambién puede causar algo de dolor breve. Una vez que se hace la biopsia, se aplica presión en el sitio para ayudar a detener el sangrado.

Las muestras de la médula ósea se envían a un laboratorio, donde se analizara la presencia de célulascancerosas.

Fuente: Sociedad Americana del Cáncer

http://www.cancer.org/cancer/neuroblastoma/detailedguide/neuroblastoma-diagnosis

Clasificación por etapas

La estadificación es el proceso de determinar hasta dónde se ha propagado el cáncer. El pronóstico para las personas con cáncer depende, en gran medida, de la etapa del cáncer. La etapa de un cáncer es uno de los factores más importantes en la elección de tratamiento.

La etapa del neuroblastoma se basa en resultados de exámenes físicos, pruebas de imagen y biopsias del tumor principal y otros tejidos. Así como los resultados de la cirugía.

Sistema Internacional de Estadificación Neuroblastoma

Un sistema de estadificación es una forma estándar para el equipo de atención del cáncer para resumir la extensión del cáncer. Desde mediados de la década de 1990, la mayoría de los centros de cáncer han utilizado el sistema internacional de estadificación Neuroblastoma (INSS). En forma simplificada, las etapas son:

Etapa 1: El cáncer se encuentra todavía en el área donde se inició. Es en un lado del cuerpo (derecha o izquierda). Todo tumor visible se elimina totalmente por la cirugía (aunque mirando a los bordes del tumorbajo el microscopio después de la cirugía puede mostrar algunas células cancerosas). Los ganglios linfáticos cerrados dentro del tumor pueden contener células de neuroblastoma, pero fuera de los ganglios linfáticos del tumor están libres de cáncer.

Etapa 2A: El cáncer se encuentra todavía en el área donde se inició y en un lado del cuerpo, pero no todo el tumor visible podría ser eliminado por la cirugía. Los ganglios linfáticos cerrados dentro del tumorpueden contener células de neuroblastoma, pero fuera de los ganglios linfáticos del tumor están libres de cáncer.

Etapa 2B: El cáncer está en un lado del cuerpo, y puede o no puede ser eliminado totalmente por la cirugía. Los ganglios linfáticos cercanos fuera del tumor contienen células de neuroblastoma, pero el cáncer no se ha diseminado a los ganglios linfáticos del otro lado del cuerpo o en otro lugar.

Etapa 3: El cáncer no se ha propagado a partes distantes del cuerpo, pero puede presentar una de las siguientes situaciones:

• El cáncer no se puede extirpar completamente mediante cirugía y ha cruzado la línea media (definido como la columna vertebral) al otro lado del cuerpo. Puede o no haberse propagado a los ganglios linfáticos cercanos.
• El cáncer se encuentra todavía en el área donde se inició y está en un lado del cuerpo. Se ha propagado a los ganglios linfáticos que se encuentran relativamente cerca, pero en el otro lado del cuerpo.
• El cáncer se encuentra en la parte media del cuerpo y creciendo hacia ambos lados (ya sea directamente o por propagación a los ganglios linfáticos cercanos) y no se puede extirpar completamente mediante cirugía.

Etapa 4: El cáncer se ha propagado a sitios distantes, como los ganglios linfáticos, huesos, hígado, piel, médula ósea u otros órgano s (pero el niño no cumple con los criterios para la etapa 4S).

Etapa 4S (también llamados neuroblastoma "especial”): El niño tiene menos de 1 año de edad. El cáncer está en un lado del cuerpo. Puede haberse diseminado a los ganglios linfáticos del mismo lado del cuerpo, pero no a los nodos en el otro lado. El neuroblastoma se ha extendido al hígado, la piel y/o la médula ósea. Sin embargo, no más del 10% de las células medulares pueden ser cancerosas, y las pruebas de imagen, como una tomografía MIBG pueden no mostrar propagación a los huesos y/o la médula ósea.

Recurrente: Si bien no es formalmente parte del sistema, este término se utiliza para describir el cáncerque ha vuelto a aparecer (recurrido) después de haber sido tratado. El cáncer puede reaparecer en el área donde comenzó o en otra parte del cuerpo.

Sistema Internacional de Estadificación de Grupo de riesgo de neuroblastoma

Un sistema de clasificación de grupos de riesgo es el Sistema Internacional de Estadificación Grupo neuroblastoma de riesgo (INRGSS). Es similar al INSS, pero no utiliza los resultados de la cirugía para ayudar a definir el escenario. Esto permite a los médicos determinar una etapa antes de la cirugía, con base en los resultados de las pruebas de imagen (generalmente una tomografía computarizada o una resonancia magnética y una tomografía MIBG), así como los exámenes y biopsias. La etapa se puede utilizar para ayudar a predecir si el tumor es resecable, es decir, cuánto de el tumor se puede extirpar con cirugía.

El INRGSS utiliza factores de riesgo definidos por la imagen (IDRFs), que son factores se ven en las pruebas de imagen que podría significar que el tumor será más difícil de eliminar. Esto incluye cosas como el crecimiento del tumor en un órgano cercano vital o crecimiento alrededor de vasos sanguíneos importantes.

El INGRSS divide el neuroblastomas en 4 etapas:

L1: Un tumor que no ha crecido desde donde se inició y no se trata de estructuras vitales según la definición de la lista de IDRFs. Se limita a un compartimiento del cuerpo, como el cuello, el pecho o el abdomen.

L2: Un tumor que no ha crecido lejos de donde se originó (por ejemplo, puede haber crecido desde el lado izquierdo del abdomen o en el lado izquierdo del pecho), pero que tiene al menos un IDRF.

M: Un tumor que se ha diseminado (metástasis) a una parte distante del cuerpo (excepto los tumores que son escenario de MS).

MS: La enfermedad metastásica en niños menores de 18 meses con la extensión únicamente en la piel, el hígado y/o médula ósea. No más de 10% de células de la médula pueden ser canceroso, y una exploración MIBG no mostrar propagación a los huesos y/o la médula ósea.

Ploidía del ADN

La cantidad de ADN en cada célula, conocido como Ploidía o el índice de ADN, se puede medir mediante pruebas de laboratorio especiales, tales como la Citometría de de flujo de imágenes. Células de neuroblastoma con aproximadamente la misma cantidad de ADN que las células normales (un índice de ADN de 1) se clasifican como diploides. Las células con una mayor cantidad de ADN (un índice de ADNmayor que 1) se denominan hiperdiploides.

En los recién nacidos, las células hiperdiploides tienden a estar asociados con etapas tempranas de la enfermedad, responden mejor a la quimioterapia, y por lo general predicen un pronóstico más favorable (resultado) que las células diploides. La Ploidía no es un factor útil en los niños mayores.

Amplificaciones de genes MYCN

MYCN es un oncogén, un gen que ayuda a regular el crecimiento celular. Los cambios en oncogenes pueden hacer que las células crezcan y se dividan demasiado rápido, al igual que con las célulascancerosas.

Los neuroblastomas con demasiadas copias (amplificación) de la oncogén MYCN tienden a crecer rápidamente y son menos propensos a madurar. Los niños cuyos neuroblastomas tienen esta característica suelen tener un peor pronóstico que otros niños con neuroblastoma.

Otros marcadores

Estos marcadores no se utilizan para ayudar a determinar los grupos de riesgo en este momento, pero siguen siendo importantes y pueden influir en la decisión de un médico sobre la forma de tratar a un niño con neuroblastoma.

Cambios en los cromosomas: Las células tumorales que les faltan algunas partes de los cromosomas 1 y 11 (conocido como 1p deleciones o deleciones 11q) pueden predecir un pronóstico menos favorable. Se piensa que estas partes de cromosomas, que están ausentes en muchos neuroblastomas, pueden contener importantes genes supresores de tumores, pero se necesitan más estudios para verificar esto.

Tener una parte extra del cromosoma 17 (17q ganancia) también está relacionada con un peor pronóstico. Esto probablemente significa que no es un oncogén en esta parte del cromosoma 17.

Entendiendo la importancia de deleciones cromosómicas / ganancias es un área activa de investigación del neuroblastoma.

Los marcadores séricos: Los niveles de ciertas sustancias en suero (sangre) se pueden utilizar para ayudar a predecir el pronóstico.

Las células de neuroblastoma liberan ferritina, una sustancia química que es una parte importante del metabolismo normal de hierro del cuerpo, en la sangre. Los pacientes con altos niveles de ferritina tienden a tener un peor pronóstico.

Enolasa neuronal específica (NSE) y lactato deshidrogenasa (LDH) son hechos por algunos tipos de células normales, así como por las células de neuroblastoma. Los niveles elevados de NSE y LDH en la sangre a menudo están relacionados con un peor pronóstico en niños con neuroblastoma.

Fuente: Sociedad Americana del Cáncer

http://www.cancer.org/cancer/neuroblastoma/detailedguide/neuroblastoma-staging