Cirugía

Cirugía (enucleación) para el retinoblastoma

La cirugía no es necesaria para todos los retinoblastomas, especialmente para los tumores más pequeños. Pero si un tumor es bastante grande antes de que se diagnostique, la visión del ojo a menudo ha sido ya destruida, sin esperanza de recuperarlo. El tratamiento habitual en este caso es una operación para extirpar todo el ojo, además de parte del nervio óptico. Esta operación, conocida como enucleación, se realiza mientras el niño está bajo anestesia general (dormido profundamente).

Durante la misma operación, un implante orbital se suele poner para tomar el lugar del globo ocular. El implante está hecho de silicona o hidroxiapatita (una sustancia similar al hueso). Está conectado a los músculos que mueven los ojos, por lo que debe moverse de la misma manera que el ojo lo habría hecho. La operación en sí a menudo toma menos de una hora, y su hijo puede ser capaz de salir del hospital el mismo día.

Después de varias semanas, se puede visitar un oculista, que creará un ojo artificial para su hijo. El ojo artificial es una cubierta delgada que se coloca sobre el implante orbital y debajo de los párpados, al igual que una lente de contacto grande. Se coincide con el tamaño y el color del ojo que le quedaba. Una vez que esté en su lugar, será muy difícil saber la diferencia del ojo real.

Cuando el retinoblastoma se presenta en ambos ojos, la enucleación de ambos ojos se traduciría en la ceguera completa. Si ningún ojo tiene visión útil debido a los daños ya causados por el cáncer, este es el camino más seguro para asegurarse de que todo el cáncer se ha ido. Pero los médicos pueden aconsejar otros tipos de tratamiento, si hay alguna posibilidad de salvar la visión útil en uno o ambos ojos.

Posibles efectos secundarios: El efecto secundario más obvio de la enucleación es la pérdida de la visión en ese ojo, aunque a menudo la visión ya se ha perdido a causa del cáncer.

La extracción del ojo también puede afectar el futuro crecimiento de los huesos y otros tejidos alrededor de la cuenca del ojo, lo que puede hacer que el área se vea un poco hundida. El uso de un implante orbital a veces puede aliviar el efecto. (La radioterapia, es otra opción importante de tratamiento en estos casos, aunque puede causar el mismo efecto secundario).

Fuente: Sociedad Americana del Cáncer

http://www.cancer.org/cancer/retinoblastoma/detailedguide/retinoblastoma-treating-surgery

Radioterapia

Radioterapia para el retinoblastoma

Este tratamiento utiliza rayos X de alta energía o partículas para destruir las células cancerosas. La radioterapia es un tratamiento eficaz para algunos niños con retinoblastoma. En comparación con la cirugía, tiene la posibilidad de preservar la visión en el ojo. Pero la terapia de radiación también tiene algunas desventajas.

Hay dos tipos de radioterapia que se puede utilizar para tratar a los niños con retinoblastoma.

Radioterapia de haz externo

Rad ioterapia de haz externo (RHE) se centran haces de radiación desde una fuente externa al cuerpo hacia el cáncer. Es un tratamiento común para el retinoblastoma. Pero debido a los efectos secundariosque puede causar, es ahora más a menudo reservada para los cánceres que no están bien controlados con otros tratamientos.

Antes de iniciar el tratamiento, el equipo de radiación cuidadosamente toma medidas con pruebas de imagen como la resonancia magnética para determinar los ángulos correctos para emitir los haces de radiación, y las dosis adecuadas de radiación.

La radioterapia de haz externo es muy similar a la radiografía, pero la radiación es más intensa. El procedimiento en sí es indoloro. La radiación se aplica generalmente 5 días a la semana durante varias semanas. Para cada sesión, su hijo estará acostado en una camilla especial mientras que una máquina administra la radiación desde un ángulo preciso.

Cada tratamiento en sí dura sólo unos minutos, pero el tiempo de configuración (preparar a su hijo en su lugar para el tratamiento) por lo general toma más tiempo.

Las formas más nuevas de la radioterapia: Muchos centros ahora utilizan nuevos tipos de radioterapiaexterna, que son capaces de dirigir el tumor con mayor precisión. Esto reduce las dosis que reciben los tejidos circundantes normales, lo cual puede ayudar a reducir efectos secundarios.

Por ejemplo, la radioterapia de intensidad modulada (IMRT) permite a los médicos dar forma a los haces de radiación y tienen por objeto atacar al tumor desde varios ángulos, así como ajustar la intensidad (fuerza) de las vigas para limitar la dosis que llega a los tejidos normales cercanos. Esto puede permitir que el médico administre una dosis más alta al tumor.

Otra técnica más novedosa es la terapia de haz de protones. Los protones son partículas positivas de átomos. A diferencia de los rayos X utilizados en la radioterapia estándar, que liberan energía tanto antes como después de alcanzar su objetivo, los protones causan poco daño a los tejidos que atraviesan y luego liberan su energía después de viajar una cierta distancia. Esto significa que la radiación de rayos de protones es capaz de ofrecer el mismo nivel de radiación al tumor mientras que causan mucho menos daño a los tejidos normales adyacentes. Los primeros resultados con la terapia de haz de protones son prometedores, pero todavía es bastante nuevo, y hay muy pocos datos a largo plazo sobre su uso para el retinoblastoma.

Posibles efectos secundarios: Algunos de los efectos secundarios de la radioterapia de haz externo desaparecerán después de un corto tiempo y no son graves. Los problemas a corto plazo pueden incluir efectos en las áreas de la piel que reciben radiación, que puede ir desde cambios similares a quemaduras solares leves y pérdida de cabello a reacciones más severas de la piel.

La radioterapia de haz externo puede dañar los tejidos corporales normales en las inmediaciones. Esto puede eventualmente conducir a cataratas (opacidad del cristalino del ojo) y el daño a la retina o el nervio óptico, lo que podría reducir la visión. La radiación también puede retardar el crecimiento de los huesos y otros tejidos cerca del ojo, lo que puede afectar la visión con el tiempo.

La radioterapia externa también puede aumentar el riesgo de desarrollar un segundo cáncer en la zona. Esto es especialmente importante en los niños con la forma hereditaria de retinoblastoma, que ya están en mayor riesgo de desarrollar otros tipos de cáncer.

Las formas más nuevas de la terapia de radiación, como la IMRT y la terapia de haz de protones, se dirigen al tumor con mayor precisión. Esto puede hacer que algunos de estos efectos secundarios sean menos probables que en el pasado.

Braquiterapia

El uso de la braquiterapia, también conocida como terapia de radiación interna o radioterapia de placa, se limita a los tumores pequeños. Durante la braquiterapia, una pequeña cantidad de material radiactivose coloca en el exterior de la parte del globo ocular. El material radiactivo que se coloca tiene la forma de un pequeño tapón de botella, La placa está hecha de oro o de plomo para proteger los tejidos cercanos de la radiación. La radiación se desplaza una distancia muy corta, por lo que la mayor parte se centra sólo en el tumor.

La placa se cose en el lugar del globo ocular con pequeños puntos de sutura durante una operación corta. Se retira varios días mas tarde.

Posibles efectos secundarios: La braquiterapia es menos probable que cause efectos secundarios que la radioterapia externa. La principal preocupación es el daño a la retina o el nervio óptico, lo que puede afectar la visión muchos meses después. Los recientes avances en el tratamiento pueden hacer que este problema sea menos probable. La braquiterapia no se ha relacionado con un mayor riesgo de desarrollar un segundo cáncer.

Fuente: Sociedad Americana del Cáncer

http://www.cancer.org/cancer/retinoblastoma/detailedguide/retinoblastoma-treating-radiation-therapy

Terapia con láser

La fotocoagulación es un tipo de terapia con láser que utiliza rayos láser dirigidos a través de la pupila. El láser se centra en los vasos sanguíneos que rodean y alimentan los tumores, destruyéndolos con el calor provocado por el rayo. La fotocoagulación es efectiva sólo para los tumores más pequeños.

Su hijo estará bajo anestesia general (dormido profundamente) durante el tratamiento. El tratamiento se da generalmente 2 o 3 veces, con un periodo de un mes entre los tratamientos.

Posibles efectos secundarios: En algunos casos, la terapia con láser puede dañar la retina, lo cual puede resultar en puntos ciegos o hacer que la retina se desprenda temporalmente de la parte posterior del globo ocular.

Fuente: Sociedad Americana del Cáncer

http://www.cancer.org/cancer/retinoblastoma/detailedguide/retinoblastoma-treating-laser-therapy

Crioterapia

En la crioterapia, el médico utiliza una pequeña sonda de metal que se enfría a temperaturas muy bajas, matando las células de retinoblastoma mediante la congelación. Sólo es eficaz para los tumores pequeños hacia la parte frontal del ojo, no se utiliza rutinariamente para niños con varios tumores.

El niño estará bajo anestesia general (dormido profundamente) durante el tratamiento. Después de que el niño está dormido, la sonda se coloca en la superficie exterior del globo ocular al lado del tumor, a continuación se congelaran y descongelaran varias veces. La crioterapia se da generalmente 2 o 3 veces, con espacios alrededor de un mes entre los tratamientos.

Posibles efectos secundarios: La crioterapia puede hacer que el ojo y el párpado se hinchen durante unos días. Al igual que el tratamiento con láser, la crioterapia puede dañar la retina, lo cual puede resultar en puntos ciegos o hacer que la retina se desprenda temporalmente de la parte posterior del globo ocular.

Fuente: Sociedad Americana del Cáncer

http://www.cancer.org/cancer/retinoblastoma/detailedguide/retinoblastoma-treating-cryotherapy

Termoterapia

Para la termoterapia (también llamada terapia térmica transpupilar o TTT), el médico utiliza un tipo diferente de láser que se utiliza en el tratamiento de fotocoagulación. El láser aplica luz infrarroja para calentar el tumor. Las temperaturas no son tan altas como las utilizadas en la terapia de fotocoagulación, por lo que algunos de los vasos sanguíneos en la retina pueden salvarse.

La termoterapia se puede usar solo para los tumores muy pequeños. Para los tumores más grandes, puede ser utilizado junto con la quimioterapia (llamado termoquimioterapia) o con terapia de radiación(llamada termoradioterapia).

El tratamiento se da cuando el niño está dormido, por lo general dura menos de 10 minutos a la vez. Y se necesitan 3 tratamientos aproximadamente durante un mes después de controlar cada tumor. Cuando se utiliza como parte de termoquimioterapia, el calor se aplica por lo general a una temperatura inferior durante un período de tiempo ligeramente más largo, que comienza unas pocas horas después de la quimioterapia.

Posibles efectos secundarios: La termoterapia a veces puede causar que parte del iris (la parte coloreada del ojo) reduzca el tamaño. Otros posibles efectos incluyen ceguera de la parte de la lente del ojo o el daño a la retina, lo que puede afectar la visión.

Fuente: Sociedad Americana del Cáncer

http://www.cancer.org/cancer/retinoblastoma/detailedguide/retinoblastoma-treating-thermotherapy

Quimioterapia

La quimioterapia es el uso de medicamentos contra el cáncer para tratar el retinoblastoma y puede administrarse de diferentes maneras.

Quimioterapia sistémica: En la mayoría de los casos, los medicamentos de quimioterapia se inyecta en una vena (IV) o se administran por vía oral. Estos medicamentos entran al torrente sanguíneo y llegan a todo el cuerpo. Esto se conoce como la quimioterapia sistémica.

Quimioterapia periocular: Para algunos cánceres intraoculares avanzados, se necesitan dosis más altas de quimioterapia dentro del ojo. Junto con la quimioterapia sistémica, uno de los fármacos (carboplatino) puede inyectarse en los tejidos alrededor del ojo, donde se difunde lentamente en el globo ocular. Esto se llama periocular. Estas inyecciones se realizan mientras el niño se encuentra bajo anestesia (dormido). Esto puede causar enrojecimiento e hinchazón alrededor de los ojos.

Quimioterapia intraarterial: Un nuevo enfoque que en ocasiones se utiliza en lugar de la quimioterapiasistémica es inyectar la quimioterapia directamente en la arteria oftálmica, la principal arteria que suministra sangre al ojo. En esta técnica, un catéter muy delgado (un tubo largo, hueco y flexible) se inserta en una arteria grande en la cara interna del muslo y se pasa lentamente a través de los vasos sanguíneos hasta la arteria oftálmica. (Esto se hace con el niño dormido bajo anestesia general). La quimioterapia se infunde a continuación, en la arteria. El medicamento que se usa con más frecuencia es el melfalán, pero otros fármacos como el carboplatino y topotecan también se pueden utilizar. Este proceso se puede repetir cada semana, dependiendo de cómo evoluciona o se reduce el tumor.

Debido a que la quimioterapia se coloca directamente en la arteria que alimenta el ojo, los médicos pueden utilizar dosis mucho más pequeñas de los medicamentos de quimioterapia (menos del 10% de las dosis utilizadas para la quimioterapia sistémica). Por lo tanto, hay menos efectos secundarios de la quimioterapia.

Los primeros resultados con esta técnica en ojos con tumores avanzados han sido prometedores, con un buen control tumoral y pocos efectos secundarios en la mayoría de los casos. En la mayoría de los casos se ha permitido a los médicos salvar un ojo que de otro modo habría requerido extirparse.

Usos de la quimioterapia

Hay algunas situaciones en las que puede utilizarse la quimioterapia.

• La quimioterapia puede ser utilizada como el primer tratamiento para reducir algunos tumores que no se han propagado fuera del ojo. Esto se llama quimiorreducción. Estos tumores se pueden tratar de manera más eficaz con las terapias focales como la terapia con láser, crioterapia, termoterapia o braquiterapia.

Se puede administrar quimioterapia Sistémica (IV) a los niños cuyos tumores no parecen haberse diseminado más allá del ojo, pero parece probable que se propague por el tamaño y/o la ubicación del cáncer.

• Se utiliza a veces cuando el ojo ya ha sido extirpado pero no se encontró que el tumor pudiera extenderse en algunas áreas en el ojo. Este tipo de tratamiento se llama quimioterapia adyuvante.
• La quimioterapia sistémica se utiliza para tratar a los niños cuyo retinoblastoma se ha diseminado más allá del ojo, una situación mucho más crítica. Si el cáncer se ha diseminado al cerebro, la quimioterapia también se puede administrar directamente en el líquido que lo rodea (conocida como la quimioterapia intratecal). Los tumores fuera de la vista pueden encoger durante un tiempo con dosisestándar de quimioterapia, pero por lo general comenzará a crecer de nuevo. Por esta razón, los médicos a menudo prefieren usar un régimen de quimioterapia más intensa, por lo general junto con un trasplante de células madre.

Los doctores administran la quimioterapia sistémica en ciclos, con un período de tratamiento seguido de un período de descanso para permitir que su cuerpo se recupere. Cada ciclo de quimioterapia suele ser un par de semanas, y la duración total del tratamiento es a menudo de varios meses.

Algunos de los fármacos que se pueden utilizar para tratar a niños con retinoblastoma incluyen:

• Carboplatino
• Cisplatino
• Vincristina
• Etopósido
• Teniposide
• Ciclo fosfamida
• Doxorrubicina

En la mayoría de los casos, 2 o 3 medicamentos se administran al mismo tiempo. Una combinación estándar utilizada para quimiorreducción de retinoblastoma intraocular es carboplatino, vincristina y etopósido, aunque para tumores muy pequeños, sólo carboplatino y vincristina pueden ser suficientes. Otros medicamentos pueden ser usados si estos no son efectivos.

Un medicamento llamado ciclosporina a veces se administra con quimioterapia. La ciclosporina no es un medicamento de quimioterapia (no mata directamente las células cancerosas), pero puede hacer que las células tumorales sean más sensibles a los medicamentos de quimioterapia.

Los posibles efectos secundarios

Los medicamentos de quimioterapia atacan las células que se están dividiendo rápidamente, razón por la cual funcionan contra las células cancerosas. Sin embargo, otras células en el cuerpo, tales como aquellas en la médula ósea (donde se producen nuevas células sanguíneas), el revestimiento de la boca y los intestinos, así como los folículos pilosos, también se dividen rápidamente. Estas células también son susceptibles de ser afectadas por la quimioterapia, lo que puede dar lugar a efectos secundarios.

Los niños parecen tener menos efectos que los adultos a la hora de la quimioterapia. Ellos tienden a presentar menos efectos secundarios y parecen recuperarse de los efectos secundarios más rápidamente. Una ventaja de esto es que los médicos les pueden dar altas dosis de quimioterapianecesarios para matar el tumor.

Los efectos secundarios de la quimioterapia dependen del tipo y dosis de los medicamentos administrados y la duración del tiempo que se administran. Los posibles efectos secundarios a corto plazo pueden incluir:

• Caída del cabello
• Llagas bucales
• Pérdida del apetito
• Náuseas y vómitos
• Diarrea o estreñimiento
• Aumento de la probabilidad de infecciones (por tener muy pocos glóbulos blancos)
• Fácil aparición de moretones o sangrado (por tener muy pocas plaquetas en la sangre)
• Fatiga (por tener muy pocos glóbulos rojos)

La mayoría de estos efectos secundarios tienden a desaparecer después de finalizar el tratamiento. Muchas veces hay métodos para aminorar los efectos secundarios. Por ejemplo, se pueden administrar medicamentos para ayudar a prevenir o reducir las náuseas y los vómitos.

Junto con los anteriores, ciertos medicamentos de quimioterapia pueden causar efectos secundariosespecíficos. Por ejemplo:

• El cisplatino y carboplatino pueden afectar a los riñones. Darle al niño suficientes líquidos durante el tratamiento puede ayudar a reducir este riesgo. Estos medicamentos también pueden causar pérdida de la audición en los niños pequeños, especialmente en los bebés menores de 6 meses. Cuando el carboplatino se inyecta directamente en los tejidos alrededor del ojo (quimioterapia periocular), puede causar enrojecimiento e hinchazón en el área.
• La vincristina puede dañar los nervios. Algunas personas pueden sentir hormigueo y entumecimiento, especialmente en las manos y los pies.
• Algunas drogas, tales como el etopósido, puede aumentar el riesgo de desarrollar posteriormente uncáncer de los glóbulos blancos conocidos como la leucemia mieloide aguda. Afortunadamente, esto no es común.
• La doxorrubicina puede causar daño al corazón. El riesgo de que esto ocurra aumenta a medida que la cantidad total de la droga que se administra sube. Los médicos tratan de limitar este riesgo lo más posible al no dar más de las dosis recomendadas de doxorrubicina y marcando el corazón con un ecocardiograma (ultrasonido del corazón) durante el tratamiento.
• La ciclofosfamida puede dañar la vejiga, lo que puede causar que haya sangre en la orina. Este riesgo se puede disminuir al administrar este medicamento junto con tomar suficientes líquidos y con un medicamento llamado mesna, que ayuda a proteger la vejiga.

Fuente: Sociedad Americana del Cáncer

http://www.cancer.org/cancer/retinoblastoma/detailedguide/retinoblastoma-treating-chemotherapy

Dosis altas de quimioterapia y trasplante de células

Las dosis altas de quimioterapia y trasplante de células madre para el retinoblastoma

Los médicos están estudiando el uso de este tipo de tratamiento en los niños con retinoblastoma que se ha diseminado por fuera del ojo y que son difíciles de curar con otros tratamientos.

Un trasplante de células madre permite a los médicos dar a dosis muy altas de quimioterapia (más alto que con seguridad se podría dar de otra manera). En el pasado, este tipo de tratamiento se conoce comúnmente como un trasplante de médula ósea.

La médula ósea es la parte blanda, interior de algunos huesos donde se producen nuevas célulassanguíneas. Las dosis usuales de medicamentos quimioterapéuticos pueden afectar de forma rápida la división de las células, como las de la médula ósea. A pesar de que dosis más altas de estos fármacos podrían ser más efectivas en el tratamiento de tumores, no siempre se pueden dar debido a que podría causar daños graves a las células de la médula ósea.

¿Cómo se realiza?

El primer paso de un trasplante de células madre es recoger, las células madre productoras de sangre propia del niño para su uso posterior. (Estas son las células que hacen los diferentes tipos de célulassanguíneas.) Este tipo de trasplante, en donde se toman las células madre de la paciente (en contraposición a venir de otra persona), se conoce como un trasplante autólogo.

En el pasado, las células madre se toman a menudo a partir de la médula ósea del niño, lo cual requiere una operación menor. Pero los médicos han encontrado que estas células se pueden tomar desde el torrente sanguíneo durante un procedimiento conocido como aféresis. Esto es similar a la donación de sangre, pero en lugar de entrar en una bolsa de recogida, la sangre entra en una máquina especial que filtra las células madre y devuelve los otros componentes de la sangre al cuerpo del niño. Las célulasmadre se congelan hasta el trasplante. Puede ser necesario hacer más de una vez este proceso.

Una vez que las células madre se han almacenado, el niño recibe altas dosis de quimioterapia en el hospital, a veces junto con radioterapia. Cuando el tratamiento está terminado (unos pocos días más tarde), las células madre se descongelan y se devuelven al cuerpo en un proceso similar a una transfusión de sangre normal. Las células madre viajan a través del torrente sanguíneo y se asientan en la médula ósea.

Durante las siguientes semanas, las células madre comienzan a producir nuevas células sanguíneas sanas. Hasta que esto suceda, el niño está en alto riesgo de infección debido a un recuento bajo de glóbulos blancos, así como sangrado a causa de un bajo recuento de plaquetas. Para evitar la infección, se toman medidas de protección, como el uso de filtros de aire especiales en la habitación del hospital y con los visitantes usar ropa protectora. La sangre y transfusiones de plaquetas y el tratamiento con antibióticos por vía intravenosa también se pueden utilizar para prevenir o tratar las infecciones o problemas de sangrado.

El niño por lo general puede salir del hospital cuando sus recuentos de células sanguíneas vuelvan a un nivel seguro.

Posibles efectos secundarios

Los posibles efectos secundarios del trasplante de células madre se dividen generalmente en efectos tempranos y efectos a largo plazo.

Efectos secundarios a corto plazo: Las complicaciones tempranas y los efectos secundarios son básicamente los mismos que los causados por cualquier otro tipo de quimioterapia de dosis alta, y pueden ser graves. Estos pueden incluir:

• Recuento de glóbulos bajo ( con cansancio y un mayor riesgo de infección y sangrado)
• Náuseas y vómitos
• Pérdida del apetito
• Llagas bucales
• Diarrea
• Caída del cabello

Uno de los efectos más graves y comunes a corto plazo es un aumento del riesgo de infecciones graves. Los antibióticos se dan a menudo para tratar de evitar que esto suceda. Otros efectos secundarios, como cuentas bajas de glóbulos rojos y plaquetas, pueden requerir transfusiones de productos sanguíneos u otros tratamientos.

Efectos secundarios a largo plazo: Algunas complicaciones y efectos secundarios pueden durar mucho tiempo o no ocurrir sino hasta meses o años después del trasplante. Estos pueden incluir:

• El daño por radiación a los pulmones
• Problemas con la tiroides u otras glándulas productoras de hormonas
• Problemas con la fertilidad
• El daño a los huesos o problemas con el crecimiento óseo
• El desarrollo de otro cáncer (como la leucemia) años después

Asegúrese de hablar con el médico de su hijo antes del trasplante para aprender acerca de los posibles efectos secundarios a largo plazo que su hijo pueda tener.

Fuente: Sociedad Americana del Cáncer

http://www.cancer.org/cancer/retinoblastoma/detailedguide/retinoblastoma-treating-high-dose-chemo-stem-cell