Estructura del órgano

Acerca del ojo

La parte principal del ojo es el globo ocular, que esta compuesto de un material gelatinoso llamada humor vítreo. La parte frontal del globo ocular llamada iris (la parte coloreada del ojo), la cual permite que la luz entre en el ojo y la enfoca sobre la retina.

La retina es la capa interna de células en la parte posterior del ojo. Se compone de células nerviosas especializadas que son sensibles a la luz. Estas células sensibles a la luz están conectadas al cerebro por el nervio óptico, que se extiende por la parte posterior del globo ocular. El patrón de la luz (imagen) que llega a la retina se envía a través del nervio óptico hacia un área del cerebro llamada corteza visual, que nos permite ver.

Fuente: Sociedad Americana del Cáncer http://www.cancer.org/cancer/retinoblastoma/detailedguide/retinoblastoma-what-is-retinoblastoma

Tipos de retinoblastoma

Los ojos se desarrollan desde que los bebés crecen en el útero . Durante las primeras etapas de desarrollo, los ojos tienen células llamadas retinoblastos que se dividen en nuevas células y llenan la retina. En cierto punto, las células dejan de dividirse y se convierten en células retinales maduras.

En raras ocasiones, cuando algo va mal con este proceso, en lugar de madurar y convertirse en célulasespeciales que detectan la luz, algunos retinoblastos continúan dividiéndose y creciendo sin control, formando un tipo de cáncer conocido como retinoblastoma.

La cadena de acontecimientos que conduce al retinoblastoma es complejo, pero casi siempre comienza con un cambio en un gen (mutación) llamado retinoblastoma (RB1 o Rb) de genes. El gen normal RB1 ayuda a mantener que las células crezcan fuera de control, pero una alteración en el gen provoca que deje de funcionar como debería. Dependiendo de cuándo y dónde se produce el cambio en el gen RB1, pueden dar lugar a 2 tipos diferentes de retinoblastoma.

Retinoblastoma Congénito (hereditario)

En aproximadamente 1 de cada 3 retinoblastomas, la anomalía en el gen RB1 es congénita (presente al nacer) y se encuentra en todas las células del cuerpo, incluyendo las células de ambas retinas. Esto se conoce como una mutación de la línea germinal.

En la mayoría de estos niños, no hay antecedentes familiares de este tipo de cáncer. Sólo alrededor del 25% de los niños que nacen con este cambio genético se hereda de un padre. En alrededor del 75% de los niños la alteración en el gen se produce por primera vez durante el desarrollo temprano en el útero . Las razones de esto no están claras.

Los niños nacidos con una mutación en el gen RB1 generalmente desarrollan retinoblastoma en ambos ojos (conocidos como retinoblastoma bilateral), y a menudo hay varios tumores dentro del ojo (retinoblastoma multifocal).

Debido a que todas las células del cuerpo tienen el gen RB1 cambiado, estos niños también tienen un mayor riesgo de desarrollar cáncer en otras partes del cuerpo.

• Un pequeño número de niños con esta forma de retinoblastoma tendrá mayor riesgo de desarrollar otro tumor en el cerebro, generalmente en la glándula pineal en la base del cerebro (un pineoblastoma). A este también se conoce como retinoblastoma trilateral.
• Para los sobrevivientes con retinoblastoma hereditario, el riesgo de desarrollar otros tipos de cáncermás adelante es más alto.

Retinoblastoma Esporádico (no hereditario)

En aproximadamente 2 de cada 3 casos de retinoblastoma, la anomalía en el gen RB1 se desarrolla por sí mismo en una sola célula de un ojo. No se sabe cuál es la causa de este cambio. Un niño que tiene retinoblastoma esporádico (no hereditario) desarrolla sólo un tumor en un ojo. Este tipo de retinoblastoma se encuentra a menudo a una edad más tardía que la forma hereditaria.

Si los tumores del retinoblastoma no se tratan, pueden crecer y llenar la mayor parte del globo ocular. Las células pueden desprenderse del tumor principal en la retina y flotar a través del humor vítreo para llegar a otras partes del ojo, donde pueden formar más tumores. Si estos tumores bloquean los canales que permiten circular el líquido dentro del ojo, la presión dentro del ojo puede aumentar. Esto puede causar glaucoma, lo cual puede dar lugar a dolor y pérdida de la visión en el ojo afectado.

La mayoría de los retinoblastomas son detectados y tratados antes de que se hayan diseminado fuera del globo ocular. Pero las células de retinoblastoma en ocasiones pueden extenderse a otras partes del cuerpo. Las células crecen a veces a lo largo del nervio óptico y llegan al cerebro. La células de retinoblastoma también pueden crecer a través de las capas de la cubierta del globo ocular y en la cuenca del ojo, párpados, y los tejidos cercanos. Una vez que los tejidos externos del globo ocular se ven afectados, el cáncer puede entonces haberse diseminado a los ganglios linfáticos (pequeños grupos de células del sistema inmunológico en forma de frijol) y hacia otros órgano s, como el hígado, los huesos y la médula ósea (la parte blanda del interior de los huesos).

Meduloepitelioma intraocular

El meduloepitelioma es otro tipo de tumor que puede comenzar en el ojo. No es un tipo de retinoblastoma, pero se menciona aquí porque también por lo general se presenta en niños de corta edad. Estos tumores son muy raros.

El meduloepiteliomas comienzan en el cuerpo ciliar, que es cerca de la parte frontal del ojo. La mayoría de estos tumores son malignos (cancerosos), pero rara vez se propaga fuera del ojo. Por lo general, causan dolor en los ojos y pérdida de visión.

El diagnóstico se hace cuando un médico encuentra una masa tumoral en el ojo con un oftalmoscopio (un instrumento que ayuda a los médicos a observar el interior del ojo). El tratamiento para meduloepitelioma es casi siempre una cirugía para extirpar el ojo.

Fuente: Sociedad Americana del Cáncer

http://www.cancer.org/cancer/retinoblastoma/detailedguide/retinoblastoma-what-is-retinoblastoma

Factores de riesgo

Un factor de riesgo es cualquier cosa que afecte las probabilidades de contraer una enfermedad como elcáncer de una persona. Los diferentes tipos de cáncer tienen diferentes factores de riesgo.

Factores de riesgo relacionados con el estilo de vida tales como el peso corporal, la actividad física, la dieta y el consumo de tabaco desempeñan un papel importante en muchos cánceres en adultos. Sin embargo, estos factores suelen tomar muchos años para influir en el riesgo de cáncer, y no se cree que desempeñan un gran papel en los cánceres de la infancia, incluidos los retinoblastomas.

Edad

La mayoría de los niños con diagnóstico de retinoblastoma son menores de 3 años de edad. La mayoría de los retinoblastomas congénitas o hereditarias se encuentran en el primer año de vida, mientras que los retinoblastomas no heredados tienden a ser diagnosticados entre 1 y 2 años de edad. Los retinoblastomas son raros en los niños mayores y en adultos.

Herencia

Aproximadamente 1 de cada 3 casos de retinoblastoma son causados por una mutación (cambio) en el gen RB1 que está presente en todas las células del cuerpo del niño. Pero de estos casos, sólo 1 de cada 4 se hereda de uno de los padres del niño. En el resto, la mutación del gen no ha sido heredada, pero se ha producido durante el desarrollo temprano en el útero . Los niños que nacen con una mutación en el gen RB1 generalmente desarrollan retinoblastoma en ambos ojos. Independientemente de si el gen RB1 mutado se hereda de un padre o no, debido a que estos niños tienen el gen mutado en todas sus células.

La mayoría de los restantes 2 de cada 3 casos se producen como resultado de una mutación del gen RB1 al azar que se produce sólo en una célula de un ojo. Estas mutaciones no se heredan de los padres. Los retinoblastomas hereditarios no siempre afectan a un solo ojo.

Fuente: Sociedad Americana del Cáncer

http://www.cancer.org/cancer/retinoblastoma/detailedguide/retinoblastoma-risk-factors

Signos y síntomas

Los retinoblastomas se encuentran a menudo cuando un padre o médico nota que el ojo de un niño se ve más grande.

Reflejo pupilar blanco

Este es el primer signo más común de retinoblastoma. Normalmente, cuando brilla una luz en el ojo, la pupila (la mancha oscura en el centro del ojo) se ve de color rojo debido a la sangre en los vasos en la parte posterior del ojo. En un ojo con retinoblastoma, la pupila aparece a menudo blanca o rosada en su lugar, lo que se conoce como un reflejo pupilar blanco (o leucocoria).

Este resplandor blanco del ojo se puede notar por los padres después de tomar la fotografía con flash, también podría ser observado por el médico del niño durante un examen ocular de rutina.

Estrabismo

A veces los ojos no parecen mirar en la misma dirección, una condición que a menudo se llama ojo perezoso. (Los médicos llaman a esto el estrabismo). Hay muchas posibles causas de esta en los niños. La mayoría de las veces el ojo perezoso se debe a una leve debilidad de los músculos que controlan los ojos, pero el retinoblastoma es también una de las causas poco comunes.

Otros signos y síntomas posibles

Signos y síntomas de retinoblastoma menos comunes incluyen:

• Problemas de la visión
• Dolor ocular
• Enrojecimiento de la parte blanca del ojo
• Sangrado en la parte frontal del ojo
• Ojos saltones
• Un color diferente en cada iris (la parte coloreada del ojo)

Muchos de estos signos y síntomas son más propensos a ser causados por algo distinto de retinoblastoma. Sin embargo, si su hijo tiene alguno de ellos, consulte con el médico para que la causa se encuentre y se trate, si es necesario.

Fuente: Sociedad Americana del Cáncer

http://www.cancer.org/cancer/retinoblastoma/detailedguide/retinoblastoma-signs-and-symptoms

Detección y diagnóstico

Historia clínica y el examen físico

Si su hijo tiene signos o síntomas de retinoblastoma, el médico examinará los ojos del niño y comenzara con una historia médica completa. El médico le preguntará acerca de los síntomas del niño y acerca de cualquier antecedente familiar de retinoblastoma o de otros tipos de cáncer. Esta información es importante al momento de decidir si se necesitan más pruebas y exámenes. Los antecedentes familiares también son utiles para determinar si otros familiares podrían transmitir el gen a sus hijos o desarrollar este tipo de cáncer a sí mismos (si son niños pequeños) y se podrían beneficiar de la asesoría genética.

Si se sospecha de un retinoblastoma, el médico lo derivará con un oftalmólogo (un médico que se especializa en enfermedades de los ojos), que examine de cerca el ojo para estar más seguro sobre el diagnóstico. El oftalmólogo utilizará luces especiales y lentes de aumento para observar el interior del ojo. Por lo general, el niño debe estar bajo anestesia general (dormido) durante el examen de manera que el médico.

Si el diagnóstico de retinoblastoma parece probable basado en el examen de la vista, las pruebas de imagen se realizan para ayudar a confirmar y para saber hasta dónde se puede haber diseminado dentro del ojo y posiblemente a otras partes del cuerpo. Por lo general, un oftalmólogo que se especialice en el tratamiento de cánceres del ojo (llamado un oncólogo ocular) tomará la decisión final. Este médico también debe ser parte del equipo de los médicos que tratan el cáncer.

Pruebas de imagen

Los estudios por imágenes utilizan rayos X, ondas sonoras, campos magnéticos o sustancias radiactivas para obtener imágenes del interior del cuerpo. Los estudios por imágenes se pueden hacer por un número de razones, incluyendo:

• Para ayudar a determinar si es probable que sea un retinoblastoma un tumor en el ojo
• Para determinar qué tan grande sea el tumor y qué tan lejos se ha diseminado
• Para ayudar a determinar si el tratamiento ha sido eficaz

Los niños con retinoblastoma pueden tener una o más de estas pruebas.

Ultrasonido

La ecografía utiliza ondas sonoras para crear imágenes de los tejidos internos del cuerpo, como las partes internas del ojo. Para esta prueba, una pequeña sonda de ultrasonido se coloca contra el párpado o globo ocular. La sonda emite ondas sonoras y detecta los ecos que rebotan en los tejidos dentro y alrededor del ojo. Los ecos se convierten por una computadora en una imagen en una pantalla de ordenador.

El ultrasonido es una de las pruebas de imagen más comunes para confirmar el diagnóstico de retinoblastoma. Es indoloro y no expone al niño a la radiación, pero el niño puede necesitar ser sedado (ponerlo a dormir) para que el médico pueda tener una buena mirada en el ojo. Esta prueba puede ser muy útil cuando los tumores en el ojo son tan grandes que impiden a los médicos ver el interior de todo el ojo ya que el ultrasonido puede "ver a través" de los tejidos.

La tomografía de coherencia óptica (OCT) es un tipo similar de examen que usa ondas de luz en lugar de ondas de sonido para crear imágenes detalladas de la parte posterior del ojo.

Imágenes por resonancia magnética

Las imágenes por resonancia magnética se utiliza a menudo para retinoblastomas porque proporcionan imágenes muy detalladas del ojo y las estructuras circundantes sin utilizar radiación. Esta prueba es especialmente buena para examinar el cerebro y la médula espinal. La mayoría de los niños con retinoblastoma tienen al menos una imagen de resonancia magnética. Para los niños con retinoblastomas bilaterales (tumores en ambos ojos), muchos médicos siguen haciendo exploraciones de resonancia magnética del cerebro durante varios años después del tratamiento para detectar tumores de la glándulapineal (a veces llamado retinoblastoma trilateral).

A diferencia de la tomografía computarizada, las imágenes por resonancia magnética utilizan ondas de radio e imanes potentes para crear imágenes en lugar de rayos X. Un material de contraste, llamado gadolinio, se puede inyectar en una vena antes del estudio paraobservar mejor los detalles.

Las Imágenes por resonancia magnética pueden tardar hasta una hora. Su niño puede tener que permanecer acostado dentro de un tubo estrecho, que podría ser confinante y puede ser molesto. A los niños pequeños se les pueden administrar medicamentos para ayudar a mantener la calma o incluso dormido durante la prueba.

Tomografía computarizada

La tomografía computarizada es una prueba de rayos X que produce imágenes transversales detalladas de partes del cuerpo. Las tomografías computarizadas pueden ayudar a determinar el tamaño de un tumorretinoblastoma y cuánto se ha diseminado dentro del ojo y para áreas cercanas. Normalmente, se necesita ya sea una tomografía computarizada o una resonancia magnética para hacer esto, pero generalmente no de ambos.

Debido a que las tomografías computarizadas emiten radiación, lo que podría aumentar el riesgo para otros tipos de cáncer en el futuro, la mayoría de los médicos prefieren utilizar la resonancia magnética. Sin embargo, una tomografía computarizada puede mostrar depósitos de calcio en el tumor mucho mejor que una resonancia magnética, que puede ser muy útil cuando el diagnóstico de retinoblastoma no está claro.

En vez de tomar una fotografía, como una radiografía regular, la tomografía computarizada toma muchas imágenes. Luego, una computadora combina estas fotografías en imágenes seccionales de la parte del cuerpo que se está estudiando.

Antes del estudio, su niño puede recibir una inyección de un tinte de contraste intravenosa (IV) que ayuda a delinear mejor las estructuras en el cuerpo. El medio de contraste puede causar cierto enrojecimiento o bochorno (sensación de calor, especialmente en la cara). Algunas personas son alérgicas y les da urticaria. En raras ocasiones, pueden ocurrir reacciones más graves como dificultad para respirar o presión arterial baja. Asegúrese de decirle al médico si su hijo tiene alguna alergia o ha tenido alguna vez una reacción a cualquier material de contraste utilizado para los rayos X.

La tomografía computarizada toma más tiempo que los rayos X regulares, pero no tanto como la resonancia magnética.

Gammagrafía ósea

Una gammagrafía ósea puede ayudar a mostrar si el retinoblastoma se ha extendido en el cráneo o en otros huesos. La mayoría de los niños con retinoblastoma no necesita tener una gammagrafía ósea. Normalmente se utiliza sólo cuando hay una fuerte razón para pensar que el retinoblastoma puede haberse diseminado más allá del ojo.

Para esta prueba, se inyecta una pequeña cantidad de material de bajo nivel radioactivo en una vena (vía intravenosa o IV). (La cantidad de radioactividad usada es muy baja y se eliminara del cuerpo dentro de un día o dos.) El material se asienta en áreas de hueso dañado en todo el esqueleto en el transcurso de un par de horas. Su hijo se acostara sobre una mesa durante aproximadamente 30 minutos mientras una cámara especial detecta la radioactividad y crea una imagen del esqueleto.

Esta prueba muestra el esqueleto entero de una sola vez. Las áreas de cambios activos en los huesos aparecen como "puntos calientes" en el esqueleto (es decir, que atraen la radiactividad). Estas áreas podrían indicar la presencia de cáncer, pero otras enfermedades de los huesos también pueden causar el mismo patrón. Para ayudar a verificar el diagnostico, podrían ser necesarias otras pruebas, como radiografías simples o imágenes por resonancia magnética de la médula.

Otras pruebas

Algunos otros tipos de pruebas no son comúnmente necesarios para retinoblastomas, pero pueden ser útiles en algunas situaciones.

Biopsia

Para la mayoría de tipos de cáncer, se necesita una biopsia (extracción de una muestra de tejido del tumor que luego se examina bajo un microscopio) para hacer un diagnóstico. Tratar de hacer una biopsiade un tumor en la parte posterior del ojo a menudo puede dañar el ojo , por lo que esto casi nunca se hace para diagnosticar retinoblastoma. En lugar de ello, los médicos hacen el diagnóstico basado en exámenes de la vista y en las pruebas de imagen, como los mencionados anteriormente. Es por esto que es muy importante que el diagnóstico de retinoblastoma sea hecho por expertos.

Punción lumbar (punción raquídea)

Los retinoblastomas pueden crecer a lo largo del nervio óptico, que conecta el ojo hasta el cerebro. Si el cáncer se ha propagado a la superficie del cerebro, este examen suele detectar células cancerosas en muestras de líquido cefalorraquídeo (el líquido que rodea el cerebro y la médula espinal). La mayoría de los niños con retinoblastoma no necesitan someterse a una punción lumbar. Normalmente se utiliza sólo cuando hay una razón para pensar que el retinoblastoma puede haberse diseminado hasta el cerebro.

Para esta prueba, el médico primero adormece un área en la parte baja de la espalda sobre la columna vertebral. El niño por lo general esta bajo la anestesia por lo que lo dormirán para no moverse durante el procedimiento. Esto puede ayudar a asegurar que la punción lumbar se realiza adecuadamente. Una pequeña aguja hueca se coloca entonces entre los huesos de la columna vertebral para extraer una pequeña cantidad del fluido. El fluido luego se observa con un microscopio para verificar si hay célulascancerosas.

Aspiración de médula ósea y biopsia

Estos 2 exámenes se pueden hacer en conjunto para ver si el cáncer se ha diseminado a la médula ósea, la parte blanda, interior de ciertos huesos. Por lo general no se necesitan estas pruebas a menos que el retinoblastoma se haya diseminado a los tejidos cercanos y los médicos sospechan que el cáncer también puede haberse diseminado a través del torrente sanguíneo a la médula ósea.

Las pruebas se pueden realizar al mismo tiempo. Las muestras se toman de la parte posterior del hueso de la pelvis (cadera), pero en algunos casos pueden ser tomadas de otros huesos.

En la aspiración de médula ósea, la piel sobre la cadera y la superficie del hueso se pueden adormecer con un anestésico local. Esta prueba puede ser dolorosa, por lo que al niño probablemente se le proporcionaran otros medicamentos para reducir el dolor o incluso dormirlo durante el procedimiento. Luego se inserta una aguja delgada y hueca en el hueso, y se usa una jeringa para aspirar una pequeña cantidad de médula ósea líquida.

Una biopsia de médula ósea se suele hacer justo después de la aspiración. Un pequeño trozo de hueso y médula ósea se extrae con una aguja ligeramente más grande que se inserta en el hueso. Una vez que se hace la biopsia, se aplica presión en el sitio para ayudar a detener el sangrado.

Las muestras se examinan bajo un microscopio para ver si las células tumorales están presentes.

Fuente: Sociedad Americana del Cáncer

http://www.cancer.org/cancer/retinoblastoma/detailedguide/retinoblastoma-diagnosis

Clasificación por etapas

La etapa del cáncer es una descripción de cómo se ha diseminado el cáncer. El pronóstico para las personas con cáncer depende, en gran medida, de la etapa del cáncer. La etapa de un cáncer es uno de los factores más importantes en la elección de tratamiento.

Un sistema de estadificación es una forma estándar para el equipo de atención del cáncer de su hijo para describir cómo se ha propagado un cáncer. Los médicos utilizan los sistemas de clasificación para predecir las perspectivas para la conservación de la visión del niño, así como para la supervivencia y la probabilidad de que ciertos tratamientos serán eficaces.

Para efectos prácticos, al determinar las mejores opciones de tratamiento, los médicos a menudo dividen los retinoblastomas en 2 grupos principales:

• Retinoblastoma intraocular: El cáncer está todavía dentro del ojo.
• Retinoblastoma extraocular: El cáncer se ha diseminado más allá del ojo.

Los cánceres extraoculares pueden dividirse en retinoblastomas orbitales, que se han extendido sólo en la cuenca del ojo, y retinoblastomas metastásicos, que se han propagado a partes distantes del cuerpo, como el cerebro o la médula ósea.

Clasificación Internacional para el retinoblastoma intraocular

La Clasificación Internacional para el retinoblastoma intraocular es el sistema de clasificación más reciente, se tiene en cuenta lo que se ha aprendido acerca de la enfermedad en las últimas décadas. La mayoría de los médicos ahora usan este sistema. Esta clasificación divide a los retinoblastomas intraoculares en 5 grupos, clasificados de la A a la E, con base en las posibilidades de que el ojo se puede salvar con las opciones de tratamiento actuales.

Grupo A

Los tumores pequeños (3 milímetros [mm] de ancho o menos) que sólo se encuentran en la retina y no están cerca de estructuras importantes como el disco óptico (donde el nervio óptico entra en la retina).

Grupo B

Todos los otros tumores (ya sea de más de 3 mm o pequeña pero cerca de la papila óptica) que todavía están sólo en la retina.

Grupo C

Tumor es bien definidos, extendido debajo de la retina (la siembra subretiniana) o en el material gelatinoso que llena el ojo (metástasis vítrea).

Grupo D

Los tumores grandes o mal definidos, con amplia diseminación vítrea o subretiniana. La retina se puede haber desprendido de la parte posterior del ojo.

Grupo E

El tumor es muy grande, se extiende cerca de la parte frontal del ojo, está sangrando o causa glaucoma (presión alta dentro del ojo), o tiene otras características que significan que casi no hay posibilidades de que el ojo puede ser salvado.

El sistema de estadificación Reese –Ellsworth

Algunos médicos pueden seguir utilizando el sistema de estadificación Reese -Ellsworth para clasificar retinoblastomas que no se han diseminado más allá del ojo. Este sistema puede ayudar a determinar la probabilidad de preservar la visión, al mismo tiempo tratar eficazmente el tumor.

Este sistema fue desarrollado en la década de 1960, cuando la mayoría de los niños estaban siendo tratados con radioterapia de haz externo (RHE). Términos tales como favorable, dudosa, y desfavorable utilizados en este sistema de estadificación se refieren a la probabilidad de que el cáncer podría ser tratado eficazmente mientras que se preserva el ojo afectado. Estos términos no se refieren a la probabilidad de supervivencia del niño. De hecho, 9 de cada 10 niños con retinoblastoma intraocular se curan. El principal reto es salvar su vista.

Para explicar los siguientes agrupamientos, es importante definir algunos términos. El disco óptico es el final del nervio óptico donde se une a la retina. El retinoblastoma se diagnostica observando la retina a través de un oftalmoscopio. En su lugar, comparan el tamaño del tumor con el tamaño del disco óptico, que es generalmente cerca de 1,5 milímetros de ancho. Por ejemplo, un tumor se estima que 3 veces el tamaño del disco (3 diámetros de disco o 3 DD) sería de unos 4,5 milímetros de ancho.

El ecuador es una línea imaginaria que divide las mitades frontal y posterior del globo ocular.

El sistema de estadificación Reese -Ellsworth divide el retinoblastoma intraocular en 5 grupos. Cuanto mayor sea el número de grupo, de 1 a 5, menor es la posibilidad de controlar el retinoblastoma o de salvar el ojo o cualquier visión útil.

Grupo 1 (Muy favorable para preservar el ojo)

• 1A: Un tumor, más pequeño que 4 diámetros de disco (DD), en o detrás de la línea ecuatorial
• 1B: Múltiples tumores menores de 4 DD, todos en el ecuador o detrás

Grupo 2 (Favorable para preservar el ojo)

• 2A: Un tumor , de 4 a 10 DD, en el ecuador o detrás
• 2B: Tumor es múltiples, con al menos un 4 a 10 DD, y todos en o detrás del ecuador

Grupo 3 (En duda para salvar o preservar el ojo)

• 3A: Cualquier tumor en frente de la línea ecuatorial
• 3B: Un tumor, mayores de 10 DD, detrás del ecuador

Grupo 4 (Desfavorable para preservar el ojo)

• 4A: Tumor es múltiples, algunos mayores de 10 DD
• 4B: Cualquier tumor que se extiende hacia delante (hacia la parte delantera del ojo) o al borde frontal de la retina

Grupo 5 (Muy desfavorable para preservar el ojo)

• 5A: Tumor es que afectan a más de la mitad de la retina
• 5B: Diseminación vítrea (propagación de los tumores en el material gelatinoso que llena el ojo)

Este sistema de estadificación se diseñó primero para determinar qué tan útil podría ser la radioterapia en un paciente dado, pero todavía puede proporcionar alguna información útil sobre cual de los tratamientos actuales pueden ser más eficaces. Por ejemplo:

Un grupo 1 con retinoblastoma muy probable se puede controlar con tratamientos como la quimioterapia, la fotocoagulación, crioterapia, termoterapia, braquiterapia o radioterapia de haz externo.

Un grupo de 4 o especialmente el grupo 5 con retinoblastoma es muy poco probable que se controle con sólo la quimioterapia o la radioterapia. Incluso si se controla, la visión en el ojo sería muy pobre.

Otros sistemas de clasificación

Otros sistemas de clasificación que incluyen ambos retinoblastomas intraoculares y aquellos que se han diseminado más allá del ojo (retinoblastoma extraocular) pueden ser utilizados por algunos médicos. Esto puede ser especialmente útil en los países donde es más probable que se haya extendido en el momento en que se encuentran estos tipos de cáncer. Por ejemplo, la Comisión Estadounidense Conjunto sobre el Cáncer (AJCC) ha desarrollado un sistema de clasificación que toma en cuenta 3 piezas clave de información:

• T: El tamaño del tumor principal (primario) y hasta qué punto ha crecido dentro y fuera del ojo
• N: Si el cáncer ha llegado a los ganglios linfáticos (colecciones pequeñas, en forma de fríjol decélulas inmunes, a la que el cáncer se extiende a veces )
• M: Si el cáncer se ha diseminado (metástasis) a sitios distantes, como la médula ósea , cerebro , cráneo o huesos largos

Este sistema se puede utilizar para describir la extensión de los retinoblastomas en detalle, en particular para aquellos casos en los que la enfermedad se ha extendido fuera del ojo, que rara vez ocurre.

Fuente: Sociedad Americana del Cáncer

http://www.cancer.org/cancer/retinoblastoma/detailedguide/retinoblastoma-staging